Данные Клинические рекомендации применяются до 1 января 2025 года. С 01.01.2025 применяется новая редакция.

6.3.3. Трансплантация печени

Данные исследований SIOPEL и мировой опыт доказывают эффективность трансплантации печени в лечении нерезектабельных гепатобластом.

Оценка резектабельности с использованием оптимальных визуализационных исследований должна проводиться при постановке диагноза и после неоадъювантной химиотерапии. Однако информировать трансплантационный центр о наличии потенциального кандидата для трансплантации печени необходимо заблаговременно, в начале лекарственного лечения. Окончательное решение о дальнейшей хирургической тактике лечения принимается при совместном взаимодействии трансплантолога, хирурга, лучевого диагноста и детского онколога.

Показания к трансплантации печени:

- Солитарная опухоль, стадируемая как PRETEXT IV (поражение 4 секторов печени на момент постановки диагноза) при отсутствии снижения стадии после неоадъювантной полихимиотерапии. При рестадировании необходимо иметь в виду, что радикальная резекция возможна при доказанной компрессии анатомической границы сектора печени без наличия признаков его исходной инвазии;

- Мультифокальное поражение печени, стадируемое как PRETEXT IV. Даже в случае хорошего ответа на химиотерапию, сопровождающегося понижением стадии (исчезновение опухолевого очага хотя бы из одного сектора печени), рекомендуется выполнение гепатэктомии с последующей трансплантацией печени, с целью обеспечения радикализма и удаления очагов, не определяющихся макроскопически.

ОТКАЗ от трансплантации в сторону резекции печени (включая билобарные) в случае исчезновения одного или нескольких очагов требует дальнейшего изучения и требует ОБЯЗАТЕЛЬНОГО информирования РОДИТЕЛЕЙ ребенка о достоверном ухудшении прогностических результатов трансплантаций, выполненных по поводу рецидива (трансплантация "второй линии"). Возможность выполнения трансплантации "второй линии" определяется совместным решением детских онкологов и трансплантологов с учетом первичного морфологического варианта опухоли, распространенности диагностированного рецидива, значений АФП (позитивный или негативный рецидив), химиочувствительности рецидивной опухоли. Рецидив опухоли после резекции не может рассматриваться в качестве абсолютного противопоказания к трансплантации.

Унифокальные, центрально расположенные опухоли, инвазирующие основные структуры портальных и/или кавальных ворот печени даже при стадировании гепатобластомы как PRETEXT II или III V+/P+, при исключении возможности выполнения радикальной резекции с использованием трансплантационных технологий.

Первичное поражение воротной (P) или печеночных вен/полой вены (V) не является противопоказанием к трансплантации печени. Сохраняющаяся после неоадъювантной полихимиотерапии инвазия магистральных сосудов печени не рассматривается в качестве абсолютного противопоказания к трансплантации. Следует иметь в виду, что радикальное хирургическое удаление органа, несущего злокачественную опухоль, подразумевает резекцию пораженных сосудов en block.

Противопоказания к трансплантации печени:

- Наличие доказанных жизнеспособных внепеченочных метастазов, не подлежащих хирургическому удалению.

При инициальном плохом ответе требуется пересмотр проводимого неоадъювантного протокола химиотерапии. При наличии признаков химиорезистентности опухоли (размеры очагов не уменьшаются или увеличиваются; имеются признаки повышения биологической активности опухоли в виде роста АФП) возможно выполнение трансплантации печени, как единственного метода спасения жизни пациента, с обязательным информированием родителей о плохом прогнозе результатов трансплантации. Выбор протокола адъювантной химиотерапии должен определяться с учетом химиорезистентности опухоли к инициальным препаратам и результатов морфологического и иммуногистохимического исследований.

Оптимальными сроками для трансплантации печени являются ближайшие 4 недели после окончания последнего курса химиотерапии.

Трансплантация печени у детей с метастатическим поражением легких

Наличие инициальных отдаленных метастазов в легких не является противопоказанием к трансплантации печени. Однако все метастатические очаги должны быть санированы при химиотерапии, или оперативным путем.

Отсутствие вторичного поражения легких должно быть подтверждено современными методами визуализации.