Таблица 10. Стратификация пациентов с локализованными стадиями нерабдомиосаркомоподобных СМТ по группам риска

Группа риска	Гистологический вариант	Региональные лимфоузлы	Стадия по IRS	Размеры опухоли
Группа низкого риска	Любая, за исключением ДМКО <*>	N0	I	5 см
Группа стандартного риска		N0	I	> 5 см
		N0	II	Любая
		N0	III	5 см
Группа высокого риска	ДМКО	N0/N1	I - III	Любая
	Любая	N0	III	> 5 см
	Любая	N1	I - III	Любая
Группа очень высокого риска	Любая	N0/N1	IV	Любая

--------------------------------

<*> ДКМО - десмопластическая мелкокруглоклеточная опухоль.

- Всем пациентам с верифицированной нерабдомиосаркомоподобной СМТ группы низкого риска (см. табл. 10) рекомендовано выполнение полного удаления опухоли [16]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: пациентам низкого риска дальнейшие операции, химиотерапия и лучевая терапия не проводятся.

- Всем пациентам с верифицированной нерабдомиосаркомоподобной СМТ группы стандартного риска (см. табл. 10) рекомендовано выполнение полного удаления опухоли с последующей ЛТ согласно рекомендациям по ЛТ [16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: пациентам стандартного риска химиотерапия не проводится. У отдельных пациентов из группы IRS II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления опухоли.

- Всем пациентам с верифицированной нерабдомиосаркомоподобной СМТ группы высокого риска (см. табл. 10) рекомендовано выполнение полного удаления опухоли с последующей химиотерапией по схеме ифосфамид** + #винкристин** + #дактиномицин + доксорубицин** (проводятся чередующиеся курсы I²VAd и I-VA - суммарно 6 курсов: 3 курса I²VAd и 3 курса I²VA; далее проводится 3 курса I²VA. Общая длительность терапии 25 недель - 9 курсов - см. приложение А3.3, табл. 28, 29) и ЛТ согласно рекомендациям по ЛТ, 50,4 Гр при обычном (конвенциональном) фракционировании [16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: у пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной и более агрессивной операции после первоначальной химиотерапии.

Таблица 9. Факторы, определяющие стратификацию пациентов с нерабдомиосаркомоподобными СМТ по группам риска 3.3 Терапия пациентов с отдаленными метастазами СМТ