Таблица 8. Стратификация пациентов с РМС по группам риска

Всем пациентам с верифицированной РМС низкого риска, подгруппы A (см. табл. 8) рекомендовано выполнение полного удаления опухоли с последующей химиотерапией по схеме #винкристин** + #дактиномицин, 4 курса (22 недели) - см. приложение А3.1, табл. 20 [16]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

- Всем пациентам с верифицированной РМС стандартного риска, подгруппы B, C или D (см. табл. 8) рекомендовано выполнение полного удаления опухоли с последующей химиотерапией по схеме ифосфамид** (с месной**) + #винкристин** + #дактиномицин, 9 курсов (25 недель) - см. приложение А3.1, табл. 21 [16]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: В группах IRS I и II после первоначального удаления дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления опухоли). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии.

Введение ифосфамида** в подгруппе B после начальных 4 курсов не производится. То же самое относится к подгруппе C после 5 курсов, если используется ЛТ (см. табл. 22).

- Всем пациентам с верифицированной РМС стандартного риска, подгруппы C или D (см. табл. 8) рекомендовано проведение лучевой терапии согласно рекомендациям по ЛТ, за исключением пациентов с благоприятной гистологией опухоли, у которых инициально радикальное удаление опухоли проведено не было, но консилиум пришел к мнению, что у ребенка возможно проведение отсроченной радикальной операции (R0) на 9 - 12 неделе терапии [16].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: в зависимости от состояния краев при удалении и ответа доза варьирует от 36,0 до 50,4 Гр [23].

- Всем пациентам с верифицированной РМС высокого риска, подгруппы E, F или G (см. табл. 8) рекомендовано выполнение полного удаления опухоли с последующей химиотерапией по схеме ифосфамид** (с месной**) + #винкристин** + #дактиномицин, 9 курсов (25 недель) - см. приложение А3.1, табл. 23, и с последующей лучевой терапией [30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: После первоначального удаления опухоли в группах IRS I и II дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из IRS группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления опухоли). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии или лучевой терапии.

Доза лучевой терапии варьируется в зависимости от гистологии, состояния краев резекции при удалении и ответа опухоли на терапию доза от 36,0 до 50,4 Гр [23].

- Всем пациентам с верифицированной РМС очень высокого риска, подгруппы H (см. табл. 8) рекомендовано выполнение полного удаления опухоли с последующей химиотерапией по схеме ифосфамид** (с месной**) + #винкристин** + #дактиномицин + доксорубицин** (проводятся чередующиеся курсы I²VAd и I-VA - суммарно 6 курсов: 3 курса I²VAd и 3 курса I²VA; далее проводится 3 курса I²VA. Общая длительность терапии 25 недель - 9 курсов) - см. приложение А3.1, табл. 24, 25 [30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: После первоначального удаления в группах IRS I и II дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из IRS группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления опухоли). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии.

Доза лучевой терапии варьируется в зависимости от гистологии, состояния краев резекции при удалении и ответа опухоли на терапию доза от 41,4 до 50,4 Гр.

- Всем пациентам с верифицированной РМС высокого и очень высокого риска, подгруппы E, F, G или H (см. табл. 8) рекомендовано проведение поддерживающей терапии, начиная с 28 недели от момента начала терапии, в течение 6 месяцев [31].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств 2).

Комментарий: поддерживающая терапия состоит из 28 дневных курсов терапии с включением #циклофосфамида** и #винорелбина** [25]. Циклофосфамид** в дозе 25 мг/м²/сут принимается per os непрерывно с 1 по 28 день, винорелбин** вводится в 1, 8, 15 дни каждого курса в/в в дозе 25 мг/м². Таким образом, суммарно за 6 месяцев проводится 6 курсов поддерживающей ПХТ.

- Всем пациентам с верифицированной синовиальной саркомой или экстраоссальной саркомой Юинга рекомендовано удаление опухоли с последующей химиотерапией по схеме ифосфамид** + #винкристин** + #дактиномицин + доксорубицин** (проводятся чередующиеся курсы I²VAd и I-VA - суммарно 6 курсов: 3 курса I²VAd и 3 курса I²VA; далее проводится 3 курса I²VA. Общая длительность терапии 25 недель - 9 курсов) - см. приложение А3.2, табл. 26, 27 [30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарий: после первоначального удаления в группах IRS I и II (см. табл. 8) дальнейшие операции не проводятся (но у пациентов из группы II следует рассмотреть возможность первичного повторного удаления опухоли). У пациентов из IRS группы III следует рассмотреть возможность отложенной операции после первоначальной химиотерапии.

Пациенты с синовиальной саркомой из группы IRS I или II (кроме T2b) получают только 6 курсов (2 цикла).

- Всем пациентам с верифицированной с верифицированной синовиальной саркомой или экстраоссальной саркомой Юинга из группы IRS II или III (см. табл. 8) рекомендовано проведение лучевой терапии согласно рекомендациям по ЛТ [16]

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).