3.8. Рекомендации по лечению пациентов с лимфомой и лейкемией Беркитта

Лечение лимфомы и лейкемии Беркитта проводится в кратчайшие сроки и в режиме оказания неотложной медицинской помощи [95, 96].

- Рекомендуется пациентам с лимфомой и лейкемией Беркитта экстренное купирование имеющихся хирургических осложнений (кишечная непроходимость, кровотечения, перфорация), коррекция электролитных нарушений, купирование инфекционных осложнений, болевого синдрома [95, 96].

Уровень убедительности рекомендаций - B (уровень достоверности доказательств - 5).

- Пациентам при наличии острой почечной недостаточности ХТ рекомендуется проводить на фоне ежедневных сеансов гемодиализа [97].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется пациентам с ЛБ в качестве основного метода лечения короткая импульсная высокоинтенсивная ХТ +/- ритуксимаб** (см. приложение А3.1) [98].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: при редко встречающихся локальных стадиях заболевания количество курсов ХТ редуцировано в соответствии с протоколами. К факторам плохого прогноза, требующим интенсификации терапии, относят: поражение КМ и ЦНС, повышение ЛДГ > 2 верхних границ нормальных значений, поражение почек, костей (мультифокальные очаги), размер опухоли более 10 см.

- Рекомендуется пациентам в 1-й линии лечения применение интенсивных протоколов ХТ: R-Hyper-CVAD, ЛБ-М-04+/-R, LMB 95, CODOXM/IVAC+/-R, R-NHL-BFM 90/95, B-НХЛ 2004 маб (схемы см. в приложении А3.1) [96, 98].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: основным правилом в терапии ЛБ является соблюдение принципа "доза - интервал", т.е. проведение курса в полных дозах с соблюдением межкурсового интервала. За исключением ситуаций развития жизнеугрожающих осложнений, не рекомендуется прерывать начатый курс ХТ. В исключительных случаях при наличии тяжелых инфекционных осложнений, с которыми не удалось справиться к окончанию межкурсового перерыва, возможно увеличение интервала между курсами.

- Не рекомендуется проведение терапии по схеме R-CHOP пациентам с ЛБ вследствие ее неэффективности [96].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется пациентам старше 55 лет без поражения ЦНС (не кандидатам для интенсивной ХТ) проведение лечения по протоколу R-DA-EPOCH (см. приложение А3.1) [99].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется всем пациентам с ЛБ устанавливать центральный венозный катетер для проведения ХТ и сопроводительной терапии [1, 2].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется пациентам при проведении первого курса терапии обязательную профилактику и лечение синдрома массивного лизиса опухоли: аллопуринол** 10 мг/кг/сут и инфузионная терапия 3 л/м²/сут с защелачиванием раствора натрия гидрокарбоната** 40 - 80 ммоль/л под контролем диуреза и плановым назначением фуросемида**, лабораторным контролем кислотно-основного состояния [96, 100].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- При применении высоких доз метотрексата** рекомендованы контроль его элиминации (определение концентрации в сыворотке!) и коррекция дозы фолината кальция** ежедневно до нормализации показателей [96].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Всем пациентам с массивным экстрамедуллярным опухолевым поражением (органов средостения, брюшной полости и др.) рекомендовано проведение профилактики тромботических осложнений под контролем коагулограммы согласно существующим протоколам профилактики венозных тромбоэмболических осложнений (см. соответствующие клинические рекомендации) [101].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Рекомендуется терапию ЛБ у пациентов, инфицированных ВИЧ, проводить по аналогичным протоколам на фоне постоянного приема антиретровирусной терапии [102].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

- Не рекомендуется вводить ритуксимаб** ВИЧ-инфицированным пациентам при количестве CD4-клеток менее 100/мкл [102].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: в связи с увеличением количества инфекционных осложнений и высоким риском смерти от них.

- Рекомендуется всем пациентам с ЛБ обязательная профилактика нейролейкемии путем интратекального введения 3 препаратов (цитарабин** 30 мг, метотрексат** 15 мг, дексаметазон** 4 мг) 1 раз за курс в течение всего периода терапии [96].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: лечение нейролейкемии должно выполняться в соответствии со стандартными правилами: спинномозговые пункции с введением цитостатиков выполняют 3 раза в неделю до получения 3 нормальных анализов ликвора связи с увеличением количества инфекционных осложнений и высоким риском смерти от них. На последующих блоках ХТ (после санации ликвора) люмбальные пункции с интратекальным введением цитостатиков проводят дважды за курс.

- Рекомендуется ауто-ТГСК, которая может являться вариантом терапии при рецидиве, отвечающем на лечение, или во второй ремиссии [103].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: большинство рецидивов ЛБ инкурабельны.

- Не рекомендуется всем пациентам алло-ТГСК в связи с рисками, обусловленными выполнением трансплантации [104].

Уровень убедительности рекомендаций - C (уровень достоверности доказательств - 4).