Таблица 1. Классификация МДС ВОЗ 2017 г.

Таблица 1. Классификация МДС ВОЗ 2017 г. [8]

Вариант	Дисплазия, количество ростков	Цитопения <а>, количество ростков	Кольцевые сидеробласты (при мутации SF3B1), %	Бластные клетки в КМ и ПК, %	Особенности кариотипа
МДС с линейной дисплазией (МДС-ЛД)	1	1 - 2	< 15 (< 5)	КМ < 5, ПК < 1, палочки Ауэра - нет	Любой, кроме 5q-
МДС с мультилинейной дисплазией (МДС-МД)	2 - 3	1 - 3	< 15 (< 5)	КМ < 5, ПК < 1, палочки Ауэра - нет	Любой, кроме 5q-
МДС с кольцевыми сидеробластами (МДС-КС)
МДС-КС и линейной дисплазией (МДС-КС-ЛД)	1	1 - 2	15 ( 5)	КМ < 5, ПК < 1, палочки Ауэра - нет	Любой, кроме 5q-
МДС-КС и мультилинейной дисплазией (МДС-КС-МД)	2 - 3	1 - 3	15 ( 5)	КМ < 5, ПК < 1, палочки Ауэра - нет	Любой, кроме 5q-
МДС с изолированной делецией длинного плеча 5 хромосомы (МДС-5q-)	1 - 3	1 - 2	Нет или любой	КМ < 5, ПК < 1, палочки Ауэра - нет	5q- +/- 1 добавочная аномалия за исключением -7/7q-
МДС с избытком бластов (МДС-ИБ)
МДС-ИБ-1	1 - 3	1 - 3	Нет или любой	КМ < 10 (5 - 9), ПК < 5 (2 - 4), палочки Ауэра - нет	Любой
МДС-ИБ-2	1 - 3	1 - 3	Нет или любой	КМ 10 - 19, ПК 5 - 19, палочки Ауэра -/+	Любой
МДС неклассифицируемый (МДС-Н)
с 1% бластов в ПК	1 - 3	1 - 3	Нет или любой	КМ < 5, ПК = 1 <б>, палочки Ауэра - нет	Любой
с линейной дисплазией и панцитопенией	1	3	Нет или любой	КМ < 5, ПК < 1, палочки Ауэра - нет	Любой
на основании цитогенетических изменений	0	1 - 3	< 15 <в>	КМ < 5, ПК < 1, палочки Ауэра - нет	МДС-аномалии <г>
КМ - костный мозг; ПК - периферическая кровь. Дисплазия считается значимой, когда признаки дисплазии выявлены в 10% клеток эритроидного, гранулоцитарного, мегакариоцитарного ростков.
<а> Уровень гемоглобина < 100 г/л, количество нейтрофилов < 1,8 x 10⁹/л, тромбоцитов < 100 x 10⁹/л, моноцитов < 1,0 x 10⁹/л.
<б> Если бласты в ПК определены в 2 и более анализах.
<в> Если КС 15%, то это МДС с КС и линейной дисплазией.
<г> Аномалии кариотипа, наиболее часто встречающиеся при МДС: -5/5q-, -7/7q-, изохромосома 17q/t(17p), -13/13q-, 11q-, 12p-/t(12p), 9q-, idic(X)(q13), t(11;16), t(3;21), t(1;3), t(2;11), inv(3)/t(3;3), t(6;9). Аномалии кариотипа +8, 20q-, -Y без морфологических критериев не являются поводом верифицировать МДС.

При гистологическом исследовании трепанобиоптатов у пациентов с МДС чаще всего выявляют нормо- или гиперклеточный КМ, и только в 10 - 15% случаев обнаруживается гипоплазия кроветворной ткани и в 10 - 15% - фиброз стромы 2 - 3 степени, что позволяет выделять МДС с гипоплазией кроветворения или МДС с фиброзом стромы. Данные особенности течения МДС целесообразно отражать в клиническом диагнозе, например: МДС с избытком бластов-1, протекающий с фиброзом стромы 2 степени; или МДС с мультилинейной дисплазией, протекающий с гипоплазией кроветворения.

Данное уточнение позволяет предположить особенности течения заболевания, определить тактику терапии и ее эффективность, а также вероятность трансформации в ОЛ.

Миелодиспластические синдромы, развившиеся после предшествующего цитостатического или лучевого воздействия, ранее называвшиеся "вторичными", в классификации ВОЗ 2017 г. отнесены в группу миелоидных неоплазий, связанных с предшествующей терапией.

С учетом новой номенклатуры МДС в таблице 2 представлено соответствие вариантов МДС по классификации ВОЗ 2008 г. и ВОЗ 2017 г.

1.5. Классификация заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) Таблица 2. Соответствие вариантов МДС по классификации ВОЗ 2008 г. вариантам МДС по классификации ВОЗ 2017 г.