|
Тест
|
Заболевания (фенокопии ГКМП)
|
|
Гемоглобин
|
При анемии усиливаются боли в грудной клетке и одышка, и ее следует исключать при изменении симптоматики
|
|
Анемия, вызывая тахикардию, может способствовать увеличению ГД в ВТЛЖ.
|
|
Снижение кислород-транспортной функции крови может является дополнительным фактором ишемии миокарда.
|
|
Функция почек
|
У пациентов с тяжелой левожелудочковой ХСН может быть нарушена функция почек.
|
|
Снижение СКФ и протеинурия могут наблюдаться при амилоидозе, болезни Андерсона-Фабри и митохондриальных болезнях
|
|
МНУП и N-терминальный про-МНУП (Nt-proBNP)
|
Диагностика ХСН на ранней стадии. Мониторинг тяжести ХСН и ответа на терапию при фенокопиях ГКМП ГКМП (напр. кардиальном амилоидозе).
|
|
Сердечный тропонин
|
Повышен:
- у пациентов с ГКМП, особенно при прогрессировании симптомов ГКМП,
- при развитии ИМ 2 или 1 типа
- при некоторых фенокопиях ГКМП (напр., кардиальном амилоидозе)
|
|
Определение концентрации свободных легких цепей иммуноглобулинов (каппа и лямбда) в крови и моче
|
При подозрении на AL-амилоидоз сердца
|
|
Исследование костного мозга
|
При подозрении на амилоидоз сердца
|
|
Трансаминазы печени
|
Печеночные тесты могут быть измененными при митохондриальных болезнях, болезни Данона
|
|
Креатинфосфокиназа
|
Креатинфосфокиназа плазмы возрастает при болезни Данона и митохондриальных болезнях, десминопатиях
|
|
Активность альфа-галактозидазы A в плазме/лейкоцитах (у мужчин > 30 лет)
|
У мужчин с болезнью Андерсона-Фабри низкая (< 10% от нормального уровня) или неопределяемая активность альфа-галактозидазы A.
|
|
У женщин с болезнью Андерсона-Фабри уровень фермента в плазме и лейкоцитах часто в пределах нормы, поэтому, при клиническом подозрении требуется генетическое тестирование.
|
|
Глюкоза натощак
|
Может быть повышена при некоторых митохондриальных болезнях
|
|
Оценка функции щитовидной железы
|
Должна быть определена в момент постановки диагноза и мониторироваться каждые 6 месяцев у пациентов с ГКМП, получающих амиодарон**
|
|
Лактат плазмы
|
Увеличен у некоторых пациентов при митохондриальных болезнях
|