Показатели ежегодной смертности от сердечно-сосудистых причин у взрослых пациентов с ГКМП составляют 1 - 2%. ВСС, ХСН и тромбоэмболические осложнения являются основными причинами.
Внезапная сердечная смерть (ВСС) - это смерть, наступающая неожиданно и мгновенно из-за кардиальных причин (у пациента без заболевания сердца или с таковым) в течение 1 ч. после появления первых симптомов ухудшения общего состояния.
К понятию ВСС не относят случаи насильственной смерти или смерти, возникающей в результате отравления, асфиксии, травмы или другого какого-либо несчастного случая.
Риск ВСС у пациентов с ГКМП без традиционных факторов риска составляет 5,9% за 10 лет [4, 118].
- 5-летний риск ВСС рекомендуется оценивать при первичном обследовании пациента с ГКМП и в дальнейшем переоценивать каждые 1 - 2 года или при изменении клинического статуса [4, 114, 115, 117, 179, 180, 198, 199, 261, 262].
ЕОК IB (УДД 4 УУР C)
- Шкала HCM Risk-SCD рекомендуется в качестве метода оценки риска внезапной смерти в течение 5 лет для пациентов 16 лет без случаев реанимации после эпизодов ЖТ/ФЖ или спонтанной устойчивой ЖТ с потерей сознания или гемодинамическими нарушениями [4, 114, 115, 117, 179, 180, 198, 199, 261, 262, 271].
ЕОК IB (УДД 3 УУР B)
Комментарий: регистрация жизнеугрожающих ЖНР и брадиаритмий осуществляется с помощью поверхностной ЭКГ в покое, при ХМЭКГ, с помощью наружного или имплантируемого записывающего устройства, также - при нагрузочной пробе [179].
Независимо от нозологии, подавляющее большинство опасных для жизни желудочковых нарушений сердечного ритма (83,4%) обусловлено электрической нестабильностью миокарда. ВСС чаще обусловлена ФЖ (62,4%), брадиаритмиями (16,5%), ЖТ типа "Torsades de pointes" (12,7%) и ЖТ (8,3%).
ЖТ неустойчивая (ЖТ, состоящая как минимум из 3 желудочковых комплексов, с частотой 120 и продолжительностью не более 30 сек., которая прекращается самостоятельно). ЖТ может быть мономорфной (неизмененная морфология комплекса QRS в 12 отведениях) и полиморфной (во время ЖТ в 12 отведениях ЭКГ изменяется конфигурация комплекса QRS);
ЖТ устойчивая (мономорфная, полиморфная) - ЖТ продолжительностью более 30 сек., зачастую не купирующаяся самостоятельно;
Фибрилляция желудочков - нерегулярный желудочковый ритм (обычно с частотой более 300 ударов в минуту) с выраженной вариабельностью длины цикла, морфологии и амплитуды комплексов QRS.
Существует две модели стратификации риска ВСС:
1. На основе традиционных факторов риска (американская модель).
2. На основе расчета индивидуальных оценок риска, персонифицированный подход (европейская модель) - шкала HCM Risk-SCD.
Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (европейская модель) представлена в таблице П2, приложение Г3.
"Калькулятор" риска ВСС при ГКМП по европейской модели представлен на сайте http://doc2do.com/hcm/webHCM.html).
Шкала оценки риска ВСС у пациентов с ГКМП (американская модель) представлена в таблице П3, приложение Г2.
Европейская модель прогнозирования риска ВСС HCM Risk-SCD имеет ограничения:
1. не применяется у пациентов старше 80 лет и моложе 16 лет;
2. не применяется у пациентов с фенокопиями ГКМП, ГЛЖ у спортсменов
Проведена модификация формулы расчета с использованием такого фактора как максимальная толщина стенки ЛЖ (в HCM Risk-SCD Calculator - рекомендовано указывать не более 35 мм) (продолжается апробация новой модели) [181].
Алгоритм первичной и вторичной профилактики ВСС у пациентов с ГКМП представлен в Приложении Б7.
- Гражданский кодекс (ГК РФ)
- Жилищный кодекс (ЖК РФ)
- Налоговый кодекс (НК РФ)
- Трудовой кодекс (ТК РФ)
- Уголовный кодекс (УК РФ)
- Бюджетный кодекс (БК РФ)
- Арбитражный процессуальный кодекс
- Конституция РФ
- Земельный кодекс (ЗК РФ)
- Лесной кодекс (ЛК РФ)
- Семейный кодекс (СК РФ)
- Уголовно-исполнительный кодекс
- Уголовно-процессуальный кодекс
- Производственный календарь на 2025 год
- МРОТ 2024
- ФЗ «О банкротстве»
- О защите прав потребителей (ЗОЗПП)
- Об исполнительном производстве
- О персональных данных
- О налогах на имущество физических лиц
- О средствах массовой информации
- Производственный календарь на 2024 год
- Федеральный закон "О полиции" N 3-ФЗ
- Расходы организации ПБУ 10/99
- Минимальный размер оплаты труда (МРОТ)
- Календарь бухгалтера на 2024 год
- Частичная мобилизация: обзор новостей