Критерии диагноза ГКМП

Критерием диагноза ГКМП у взрослых является увеличение толщины стенки ЛЖ в одном или более сегментах 15 мм (определяемое любым визуализирующим методом - ЭХОКГ/МРТ/КТ), которая не объясняется исключительно увеличением нагрузки давлением. У родственников пробанда критерием диагноза ГКМП является толщина стенки ЛЖ, равная 13 - 14 мм [4].

Диагностика может быть затруднена в ситуациях сочетания ГКМП и АГ, у спортсменов и др. Также диагноз ГКМП требует исключения фенокопий ГКМП (см. раздел "ГКМП и АГ").

Критерием вовлечения ПЖ при ГКМП является увеличение толщины стенки ПЖ > 5 мм, а толщина миокарда ПЖ > 10 мм считается экстремальной ГПЖ [134, 152].

Критерием диагноза обструктивной ГКМП большинство европейских исследователей считает ГД в ВТЛЖ 30 мм рт. ст., в покое или провоцируемый. ГД 50 мм рт. ст. считается критерием гемодинамически значимой обструкции [4, 153].

Американские исследователи критерием диагноза обструктивной ГКМП считают ГД в ВТЛЖ 50 мм рт. ст., в покое или провоцируемый. Для провокации предлагается нагрузочная проба, а не проба Вальсальвы, т.к. было показано, что проба Вальсальвы не обладает достаточной чувствительностью [3, 4, 154].

При ГКМП, кроме субаортальной обструкции, может наблюдаться среднежелудочковая обструкция (изолированная или в сочетании с субаортальной). Критерия ГД для среднежелудочковой обструкции не выработано.

Критерием обструкции ВТПЖ считается увеличение ГД в ВТПЖ > 16 мм рт. ст. в покое [104].