2.2 Физикальное обследование

- У всех пациентов рекомендуется стандартное физикальное обследование сердечно-сосудистой системы, включающее аускультацию сердца, измерение АД (при необходимости - повторное, а также лежа, сидя, стоя), пальпацию пульса, измерение ЧСС (при ФП - дефицит пульса) [3, 4, 157 - 161].

УДД 5 УУР C

Комментарий: основной диагностический признак обструктивной ГКМП - грубый систолический шум выброса, который выявляют над всей поверхностью сердца, с максимумом на верхушке и в четвертом межреберье слева от грудины. Систолический шум - низкочастотный, носит характер крещендо-декрещендо, выслушивается вдоль левого края грудины и усиливается под воздействием факторов, увеличивающих внутрижелудочковый градиент давления: переход в вертикальное положение, динамическая физическая нагрузка, тахикардия, прием пищи, проба Вальсальвы, прием периферических вазодилататоров.

Большинство пациентов с обструкцией ВТЛЖ также имеют аускультативные признаки митральной регургитации. Со стороны других систем и органов при ГКМП обычно клинически значимых отклонений нет [3, 4, 157, 162].

У пациентов с обструкцией ВТЛЖ часто выявляется неустойчивость артериального пульса (значительные колебания ЧСС в ортостазе и клиностазе, во время бодрствования и сна).

- Рекомендуется обратить внимание на внесердечные проявления заболевания, указывающие на фенокопии ГКМП [37, 43, 44, 46, 47, 49 - 51, 58 - 60, 163 - 166].

ЕОК IB (УДД 4 УУР C)