Таблица П3/Г1. Параметры протокола ТТ-ЭХОКГ-исследования у пациента с ГКМП (адаптировано из [216])

Параметры

Комментарии

Толщина миокарда ЛЖ (в 16 сегментах ЛЖ)

- Измерение толщины стенок ЛЖ следует проводить в конечно-диастолическую фазу, предпочтительно - в парастернальной позиции по короткой оси ЛЖ (желательно толщину миокарда в гипертрофированных сегментах оценивать в нескольких проекциях, но измерения в апикальных сканах переоценивают толщину миокарда из-за ограничений бокового разрешения).

Количество гипертрофированных сегментов ЛЖ

- Избегать включения в толщину миокарда ПЖ-трабекул.

- Критичные показатели: максимальная толщина стенки ЛЖ (стратификация риска ВСС) и толщина стенки в месте митрально-септального контакта (выбор СМЭ-САА).

Тип гипертрофии ЛЖ

Асимметричная, симметричная, апикальная, срединно-желудочковая, другие отделы ЛЖ.

Паттерн морфологии МЖП

Морфоогия МЖП: двояковыпуклая, сигмовидная, гипертрофия всей МЖП.

Толщина миокарда ПЖ

Оценивают в базальных, срединных и апикальных сегментах (нормальные размеры < 5 мм в изображении парастернальном по длинной оси на уровне хорд трикуспидального клапана). Избегать включения эпикардиального жира в измерение миокарда ПЖ.

Текстура миокарда ЛЖ

"Блестящий", гранулярность (для исключения фенокопий ГКМП).

Наличие крипт миокарда (при МРТ более точная диагностика).

Исследование размеров и объемов ЛЖ

КДР <*>, КСР, КДО и КСО

<*> Примечание: при S-образной МЖП КДР следует измерять в 2 вариантах - на уровне базальных сегментов ЛЖ и ближе к срединным сегментам, где он максимален (см. рекомендации ASE 2019)

Исследование размеров ПЖ

В парастернальной и апикальной позиции

Исследование размеров и объемов ЛП и ПП

Увеличение ЛП относится к дополнительным факторам риска ВСС

Оценка толщины межпредсердной перегородки

Для исключения фенокопий ГКМП (амилоидоз)

Визуальная оценка кинетики миокарда ЛЖ и ПЖ

Выявление зон ишемии/перенесенного ИМ

Визуальная оценка клапанов (МК, АК, ТК, ПК)

Особое внимание - МК:

- наличие передне-систолического движения створок МК, наличие митрально-септального контакта (важная характеристика ГКМП, но также может наблюдаться не при ГКМП у пациентов с маленьким ЛЖ независимо от наличия ГЛЖ, при гиповолемии, после кардиоторакальных хирургических вмешательств)

- есть ли удлинение (избыточность) створок МК, наличие и степень пролабирования створок МК.

Папиллярные мышцы

Количество, есть ли дислокация

Наличие и степень обструкции ВТЛЖ или срединно-желудочковой обструкции

- Регистрация кровотока через АК/ВТЛЖ - паттерн допплеровского спектра и величина ГД в ВТЛЖ.

- Следует использовать следующие формулы для расчета ГД в ВТЛЖ: уравнение Бернули 00000062.wmzp = 4 x V max2, если можно точно измерить скорость кровотока в пути оттока ЛЖ; формула клиники Мейо "00000063.wmzp = [(4 x V max МР2) + pЛП] - системное систолическое АД", если наличие выраженной митральной регургитации не позволяет точно измерить скорость кровотока в пути оттока ЛЖ (pЛП - давление в левом предсердии, используется константа - 20 мм рт. ст.)

- Необходимо убедиться, что регистрируется только кровоток в ВТЛЖ и не "захватывается" ток митральной регургитации.

- Если в покое ГД в ВТЛЖ < 30 мм рт. ст., следует провести провокационную пробу Вальсальвы.

- У некоторых пациентов величина ГД в ВТЛЖ больше в положении сидя и стоя, чем лежа, поэтому необходимо измерение ГД и в положении пациента сидя и стоя.

Есть ли обструкция выходного тракта ПЖ

Регистрация скорости кровотока в ВТПЖ и на уровне срединных сегментов ПЖ

Оценка клапанной регургитации, особенно МР

При МР, обусловленной ПСД МК, ток, как правило, направлен латерально и кзади, а степень МР пропорциональна выраженности ПСД и митрально-септальному контакту.

Если направление тока МР атипично или не пропорциональна ПСД, возможна самостоятельная патология МК; это критично для выбора хирургического или эндоваскулярного метода лечения.

Исследование систолической функции ЛЖ и ПЖ

ФВ ЛЖ часто сверхнормальна, особенно при маленьком ЛЖ, что может не корректно отражать сократимость кардиомиоцитов. Более точны продольный 2D-strain и тканевая допплерография (s' < 4 см/с - предиктор развития ХСН и плохого прогноза).

Для ПЖ: TAPSE, 2D-strain стенки ПЖ.

Исследование диастолической функции ЛЖ

Согласно рекомендациям ASE и EACVI (2016) при ГКМП следует оценивать степень диастолической дисфункции. Ключевой параметр диастолической дисфункции ЛЖ - давление наполнения ЛЖ (КДД ЛЖ). Его неинвазивная оценка многофакторна. По рекомендациям ASE и EACVI (2016) при ГКМП вывод о повышении КДД ЛЖ следует, если:

1. ср. E/e' > 14 см/с,

2. разница длительности реверсивной волны A в легочных венах и волны A трансмитрального кровотока (Ar - A) 00000064.wmz 30 мс,

3. индекс объема ЛП 00000065.wmz 34 мл мл/м2,

4. пиковая скорость трикуспидальной регургитации > 2,8 м/с (СДЛА > 35 - 40 мм рт. ст.)

Более подробно об алгоритмах оценки диастолической дисфункции в разных клинических ситуациях - см. рекомендации ASE/EACVI (2016) по исследованию диастолической функции ЛЖ.

Оценка продольной деформации ЛЖ (2D-strain)

С построением сегментарной схемы-мишени ЛЖ (bull"s eye). Паттерны 2D-strain различны при ГКМП и фенокопиях ГКМП.

Оценка наличия жидкости в полости перикарда

Исключение фенокопий ГКМП (характерно для кардиального амилоидоза).

Оценка диаметра и степени коллабирования нижней полой вены

Необходима для расчета СДЛА.