II. Оказание медицинской помощи беременным женщинам с пороками развития у плода

21. При диагностированных ПРП, требующих оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи новорожденному, проводится консилиум врачей в составе врача - акушера-гинеколога, врача-педиатра, врача-неонатолога и врача - специалиста по профилю выявленного ПРП.

Если по заключению консилиума врачей возможна внутриутробная хирургическая коррекция ПРП во время беременности, женщине предлагается госпитализация в медицинскую организацию, оказывающую данный вид высокотехнологичной медицинской помощи по профилю "акушерство и гинекология".

Если по заключению консилиума врачей возможна хирургическая коррекция ПРП в неонатальном периоде, направление беременных женщин для родоразрешения осуществляется в акушерские стационары, имеющие отделения (палаты) реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и возможность оказания медицинской помощи по профилю "детская хирургия".

Заключение консилиума врачей выдается на руки беременной женщине для предъявления по месту наблюдения по беременности, направляется лечащему врачу в электронном виде (по защищенному каналу связи в информационно-коммуникационной сети "Интернет") и размещается в медицинской карте пациента (электронной карте медицинской системы).

22. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с сердечно-сосудистым заболеванием у плода, требующим хирургической помощи, консилиум врачей руководствуется следующими положениями:

22.1. При наличии у плода врожденного порока сердца (далее - ВПС), требующего экстренного хирургического вмешательства после рождения ребенка, беременная женщина направляется для родоразрешения в медицинскую организацию, имеющую лицензии на осуществление медицинской деятельности, включая работы (услуги) по "акушерству и гинекологии (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий и искусственного прерывания беременности)", "сердечно-сосудистой хирургии" и (или) "детской хирургии" и имеющую возможности оказания неотложной хирургической помощи, в том числе с привлечением врачей - сердечно-сосудистых хирургов из иных медицинских организаций, или в акушерский стационар, имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и реанимобиль для экстренной эвакуации новорожденного в медицинскую организацию, оказывающую медицинскую помощь по профилю "сердечно-сосудистая хирургия", для проведения медицинского вмешательства. Эвакуация новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи может осуществляться выездной педиатрической бригадой скорой медицинской помощи анестезиологии-реанимации для оказания экстренной и неотложной медицинской помощи новорожденному.

22.2. К ВПС, требующим кардиохирургического вмешательства в первые дни жизни, относятся:

ВПС с обструкцией системного кровотока (коарктация аорты/перерыв дуги аорты, синдром гипоплазии левых отделов сердца, критический стеноз клапана аорты);

ВПС с обструкцией легочного кровотока (атрезия/стеноз легочной артерии с протокзависимой гемодинамикой, критическая форма аномалии Эбштейна, тотальный аномальный дренаж легочных с рестрикцией на коллекторе);

простая транспозиция магистральных артерий;

открытый артериальный проток у недоношенных (в случае отсутствия эффекта от консервативного лечения).

22.3. К ВПС, требующим планового хирургического вмешательства в течение первых 28 дней жизни ребенка, относятся:

простая транспозиция магистральных артерий с дефектом межжелудочковой перегородки более 6 мм;

тотальный аномальный дренаж легочных вен;

общий артериальный ствол;

аортолегочное окно;

гемитрункус;

аномалия Тауссиг-Бинга без выраженной обструкции системного и легочного кровотока;

ВПС с гиперволемией малого круга кровообращения, требующей суживания легочной артерии, или другого паллиативного кардиохирургического вмешательства до 28 дней жизни;

тетрада Фалло с агенезией клапана легочной артерии.

23. При решении вопроса о месте и сроках родоразрешения беременной женщины с ПРП (за исключением ВПС), требующим хирургической помощи, консилиум врачей в составе врача - акушера-гинеколога, врача - детского хирурга, врача-неонатолога, врача ультразвуковой диагностики и врача - специалиста по профилю выявленного ПРП руководствуется следующими положениями:

23.1. При наличии изолированного ПРП (поражение одного органа или системы) и отсутствии данных за возможное сочетание порока с генетическими синдромами или ХА, беременная женщина направляется для родоразрешения в медицинскую организацию, имеющую лицензии на осуществление медицинской деятельности, включая работы (услуги) по "акушерству и гинекологии (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий и искусственного прерывания беременности)" и "детской хирургии", и имеющую возможности оказания неотложной хирургической помощи, в том числе с привлечением врачей-специалистов по профилю выявленного ПРП из иных медицинских организаций, или в акушерский стационар, имеющий в своем составе отделение реанимации и интенсивной терапии для новорожденных и реанимобиль для экстренной эвакуации новорожденного в специализированный детский стационар, оказывающий медицинскую помощь по профилю "детская хирургия", для проведения хирургического вмешательства по стабилизации состояния. Эвакуация новорожденного к месту оказания специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи может осуществляться выездной педиатрической бригадой скорой медицинской помощи анестезиологии-реанимации для оказания экстренной и неотложной медицинской помощи новорожденному.

23.2. При наличии ПРП, сочетающегося с ХА, или наличии множественных ПРП, проводится дополнительное обследование с целью определения прогноза для жизни и здоровья новорожденного, включая генетическое обследование, ЭХО-кардиографию и магнитно-резонансную и/или компьютерную томографию плода. По результатам проведенного дообследования рекомендуется организация консультирования консилиумом врачей федеральной медицинской организации (в том числе дистанционно) для решения вопроса о месте родоразрешения беременной женщины.

При невозможности оказания новорожденному с врожденными пороками развития, включая ВПС, необходимой медицинской помощи в субъекте Российской Федерации беременные женщины направляются на родоразрешение в акушерские стационары федеральных медицинских организаций для оказания помощи новорожденному в условиях отделения хирургии новорожденных, отделения реанимации и интенсивной терапии для новорожденных.