Синдром Бругада

Синдром Бругада - каналопатия с доминантным наследованием и различной пенетрантностью, зависимой от возраста и пола: клинические проявления заболевания встречаются чаще у взрослых и в 8 раз чаще у мужчин, чем у женщин. ФЖ встречается в среднем возрасте 41 + 15 лет, но может возникать в любом возрасте, обычно во время отдыха или сна. Лихорадка, чрезмерное употребление алкоголя и обильное питание - это триггеры, которые позволяют выявить ЭКГ 1-го типа и предрасполагают к ФВ. Синдром Бругада диагностируется у пациентов с подъемом сегмента ST с морфологией 1-го типа 2 мм в одном или нескольких правых прекордиальных отведениях V1 и/или V2, расположенных во втором, третьем или четвертом межреберье, возникающих либо спонтанно, либо после провокационного лекарственного теста с внутривенным введением антиаритмического препарата Ic класса (такого как прокаинамид), или при регистрации ЭКГ в верхних прекордиальных отведениях (межреберных промежутках на 1 - 2 ребра выше положений электродов в V1 и V2.

Единственная возможность снизить риск ВСС при синдроме Бругада заключается в использовании ИКД***, который рекомендован всем пациентам с подтвержденной ЖТ или ФЖ и при спонтанном появлении ЭКГ 1-го типа, а также при наличии обмороков в анамнезе. Недавно появились сведения, что эпикардиальная катетерная аблация передней стенки выводного тракта ПЖ позволяет предотвратить электрический шторм у пациентов с повторными эпизодами, однако эти данные требуют дополнительного подтверждения, прежде чем их можно будет использовать в клинической практике.

- Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом Бругада:

a. Избегать приема медикаментов, которые могут провоцировать элевацию сегмента ST в правых грудных отведениях (www.brugadadrugs.org).

b. Избегать избыточного употребления алкоголя и переедания.

c. Немедленно принять меры для снижения температуры тела при возникновении лихорадки любого генеза. [247, 464, 465, 466, 468]

ЕОК IC (УУР C, УДД 5).

- Имплантация ИКД*** рекомендована пациентам с диагностированным синдромом Бругада, которые:

a. Пережили остановку сердца и/или

b. Имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [247, 464, 465, 466, 468].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4).

- Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов со спонтанными ЭКГ-проявлениями 1-го типа синдрома Бругада и синкопальными состояниями в анамнезе [247, 464, 465, 466, 468].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 4).

- Имплантация ИКД*** рекомендована у пациентов с диагностированным синдромом Бругада, у которых развивается фибрилляция желудочков во время программированной желудочковой стимуляции в двух точках с 2-мя или 3-мя экстрастимулами [247, 464, 465, 466, 468].

ЕОК IIb C (УУР C, УДД 4).

- Выполнение катетерной аблации рекомендовано у пациентов с наличием в анамнезе электрического шторма или повторных мотивированных срабатываний ИКД*** с нанесением шоков [466, 467].

ЕОК IIb C (УУР C, УДД 4).