Синдром короткого интервала QT (СКИQT)

Синдром характеризуется уменьшенной продолжительностью реполяризации сердца, которая является субстратом для развития жизнеугрожающих аритмий. Идентифицированы пять генов, связанных с СКИQT: KCNH2, KCNQ1, KCNJ2, CACNA1C и CACNB2b. Но положительный результат генетического скрининга остается невысоким (всего 20%). Заболевание является летальным во всех возрастных группах, включая детей в первые месяцы жизни, и вероятность первой остановки сердца к возрасту 40 лет составляет 40%. Весьма вероятно, что СКИQT является недодиагностированным состоянием в общей популяции.

Показания к применению ИКД*** в каждом случае рассматривают индивидуально, учитывая семейный анамнез и наличие укороченного QTc, однако для общих рекомендаций на данный момент недостаточно данных [460].

На сегодняшний день нет данных о том, что программированная стимуляция желудочков позволяет прогнозировать аритмические события у пациентов с синдромом короткого интервала QT.

- Имплантация ИКД*** для профилактики ВСС рекомендована пациентам с синдромом короткого интервала QT, которые:

a. Пережили остановку сердца и/или

b. Имеют документированную спонтанную устойчивую ЖТ [245, 246, 462, 463].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4).

- Назначение соталола рекомендовано для профилактики ВСС у пациентов с диагностированным синдромом короткого интервала QT, имеющих показания к ИКД***-терапии, в случае, когда данная процедура противопоказана или имеется отказ пациентов [461].

ЕОК IIb C (УУР C, УДД 5).

- Назначение соталола** рекомендовано для профилактики ВСС у асимптомных пациентов с диагностированным синдромом короткого интервала QT, имеющих семейный анамнез внезапной сердечной смерти [461, 462].

ЕОК IIb C (УУР C, УДД 4).