Гипертрофическая кардиомиопатия

При гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) отмечается значительное утолщение стенки ЛЖ, которое не может быть объяснено исключительно условиями повышенной нагрузки на ЛЖ. Данное определение относится к детям и взрослым и не предполагает никаких специфических этиологических причин, но для целей настоящих рекомендаций по профилактике ВСС предполагается, что в данную группу не входят пациенты с метаболическими, инфильтративными заболеваниями, для которых имеются четкие клинические признаки и протоколы лечения.

Общая годовая смертность от сердечно-сосудистых заболеваний и смертность или частота срабатываний ИКД*** по поводу ЖТ/ФЖ у взрослых пациентов с ГКМП составляет 1 - 2 и 0,81% соответственно [539, 540]. Другими основными причинами сердечно-сосудистой смерти при ГКМП являются ХСН, тромбоэмболии и AB-блокада. Калькулятор риска ВСС в течение 5 лет (Risk-ICD) расположен в Интернете по адресу: http://doc2do.com/hcm/webHCM.html [230, 541].

- Пациентам с ГКМП ввиду высокого риска ВСС не рекомендуется участие в соревновательных видах спорта [226, 231, 544, 547, 548].

ЕОК IC (УУР B, УДД 3).

- Рекомендуется имплантация ИКД*** у пациентов с ГКМП, перенесших остановку сердца по причине ЖТ или ФЖ, или у пациентов со спонтанной устойчивой ЖТ, приводящей к потере сознания или нарушению гемодинамики, при ожидаемой продолжительности жизни > 1 года [230, 542, 543, 544, 545, 546, 547].

ЕОК IB (УУР B, УДД 3).

- Стратификация риска у пациентов с ГКМП рекомендуется с использованием калькулятора Risk-ICD для оценки риска смерти в течение 5 лет у пациентов старше 16 лет без анамнеза устойчивой ЖТ (приводящей к нарушению гемодинамики или потере сознания) или ФЖ [231, 232, 541, 545, 546].

ЕОК IB (УУР B, УДД 4).

- Пятилетний риск внезапной смерти рекомендуется оценивать при первоначальном обследовании пациента, а также каждые 1 - 2 года или при изменении клинического статуса [231, 238, 240, 540, 541, 543, 544].

ЕОК IB (УУР C, УДД 4).

- Имплантация ИКД*** рекомендуется пациентам с предполагаемым 5-летним риском внезапной смерти 6% и ожидаемой продолжительностью жизни > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье [230, 543].

ЕОК IIaB (УУР B, УДД 3).

- Имплантация ИКД*** рекомендована в отдельных группах пациентов с 5-летним риском ВСС от 4 до < 6% и ожидаемой продолжительностью жизни > 1 года после подробного клинического обследования с оценкой риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье [230, 540, 543].

ЕОК IIbB (УУР B, УДД 3).

- Имплантация ИКД*** рекомендована у отдельных пациентов с 5-летним риском ВСС < 4% при наличии клинических характеристик с доказанным прогностическим значением, и когда в результате оценки риска последующих осложнений и влияния ИКД*** на образ жизни, социально-экономический статус и психологическое здоровье предполагается общее положительное влияние имплантации ИКД*** [230, 540, 543].

ЕОК IIbB (УУР B, УДД 3).