Синдром удлиненного интервала QT

Средний возраст манифестации клинических проявлений - 14 лет. Годовой показатель ВСС у пациентов с нелеченным СУИQT составляет от 0,3 до 0,9%, тогда как синкопе возникают у 5% в год [457]. Были выявлены мутации в 13 генах, ассоциированные с СУИQT, большинство из которых кодируют субъединицы электрически активируемых ионных каналов: калиевых, натриевых или кальциевых. Генетический скрининг выявляет патологические мутации в 75% случаев СУИQT в трех основных генах (KCNQ1, KCNH2 и SCN5A - типы СУИQT 1, 2 и 3 соответственно), что составляет 90% положительно генотипированных случаев. Стратификация индивидуального риска осуществляется с учетом клинических, электрокардиографических и генетических параметров [243]. К профилактическому применению ИКД*** следует подходить индивидуально у всех пациентов группы высокого риска, в частности у женщин с генотипом LQT2 и QTc > 500 мс, у пациентов с QTc > 500 мс и признаками электрической нестабильности, а также у пациентов с генетическим профилем высокого риска (носительство двух мутаций, в том числе синдрома Джервелла-Ланге-Нильсена и синдрома Тимоти).

На сегодняшний день нет данных, свидетельствующих о прогностической значимости инвазивного ЭФИ с программированной стимуляцией желудочков у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT [449].

Следующие мероприятия по коррекции образа жизни рекомендованы всем пациентам с диагностированным синдромом удлиненного интервала QT:

a. Избегать приема медикаментов, способствующих удлинению интервала QT (перечень на сайте www.crediblemeds.org).

b. Корректировать нарушения электролитного баланса (гипокалиемию, гипомагниемию, гипокальциемию), которые могут развиваться на фоне диареи, рвоты или метаболических нарушений.

c. Избегать специфических триггеров аритмии (активное плавание, особенно при 1-м типе синдрома удлиненного интервала QT, и воздействие громких звуков при 2-м типе заболевания) [450, 452].

- Выявление и устранение причин удлинения интервала QT (прежде всего, отмена любых лекарственных средств, способных удлинять интервал QT, если таковые применяются, коррекция электролитных нарушений, устранение брадикардии) рекомендовано пациентам с полиморфной ЖТ типа torsade de pointes [243, 450, 454, 455, 512, 575].

ЕОК IIa (УУР C, УДД 4).

Комментарий. Выявить и устранить причины удлинения интервала QT удается, как показывает практика, в подавляющем большинстве случаев, но почти никогда это не дает быстрого результата, что требует проведения лечебных мероприятий, направленных на укорочение интервала QT и профилактику рецидивов torsade de pointes.

Пациентам с синдромом удлиненного интервала QT для профилактики ВСС рекомендован прием бета-адреноблокаторов [20, 116, 450, 451, 452].

ЕОК IB (УУР C, УДД 4).

- Назначение бета-адреноблокаторов для профилактики ВСС рекомендовано у носителей генетической мутации LQTS с нормальным QT-интервалом [20, 116, 467].

ЕОК IIa B (УУР C, УДД 4).

- Временная электрокардиостимуляция с частотой 100 и больше в минуту рекомендуется для укорочения интервала QT и предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de pointes при отсутствии эффекта от введения магния сульфата ** [197, 199].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4)

Комментарий. Временная стимуляция может быть проведена с использованием системы трансвенозной электрической стимуляции сердца. Навязывание более высокой частоты сокращений сердца приводит к укорочению интервала QT и способствует предотвращению рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de pointes. Продолжительность электрокардиостимуляции определяется временем, необходимым для устранения причины удлинения интервала QT, например, временем экскреции того или иного препарата, явившегося причиной удлинения интервала QT.

Если причиной удлинения интервала QT с развитием полиморфной ЖТ типа torsade de pointes является брадикардия (например, при полной атриовентрикулярной блокаде), электрокардиостимуляция должна быть первым и основным этапом лечения, а при наличии соответствующих возможностей сразу же рекомендуется постоянная электрокардиостимуляция с имплантацией искусственного водителя ритма сердца.

В случае возникновения полиморфной ЖТ типа torsade de pointes у пациентов с имплантированными кардиостимуляторами, ИКД*** или устройствами для обеспечения СРТ возможно временное изменение базовой частоты стимуляции имплантированного устройства.

- С целью купирования полиморфной ЖТ типа torsade de pointes применение антиаритмических препаратов (особенно антиаритмических препаратов Ia класса и антиаритмических препаратов III класса) не рекомендовано [453].

ЕОК IIIC (УУР C, УДД 4).

- Внутривенное введение магния сульфата** рекомендовано для предупреждения рецидивов полиморфной ЖТ типа torsade de pointes [453, 454, 455].

ЕОК IC (УУР C, УДД 4).

Комментарий. Введение магния сульфата** нередко оказывается эффективным, в том числе и у пациентов с исходно нормальным уровнем #магния в крови.

- Имплантация ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов рекомендована пациентам с синдромом удлиненного интервала QT, пережившим остановку сердца [116, 242, 456, 459].

ЕОК IB (УУР C, УДД 4).

- Имплантацию ИКД*** в сочетании с приемом бета-адреноблокаторов следует рекомендовать пациентам с синдромом удлиненного интервала QT и синкопальными состояниями и/или ЖТ на фоне приема адекватной дозы бета-адреноблокаторов [242].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 4).

- Выполнение грудной левосторонней симпатической денервации сердца рекомендовано у симптомных пациентов с синдромом удлиненного интервала QT в следующих случаях:

a. Прием бета-адреноблокаторов неэффективен, плохо переносится, либо имеются противопоказания.

b. ИКД***-терапия противопоказана или имеется отказ пациента.

c. Пациенты с имплантированным ИКД*** на фоне приема бета-адреноблокаторов продолжают испытывать множественные разряды дефибриллятора [431, 432, 457, 458, 472, 473].

ЕОК IIa C (УУР C, УДД 4).

- Лечение #ранолазином (45 мг/ч в течение 3 часов, затем 90 мг/ч в течение 5 часов) рекомендовано в качестве дополнительной терапии с целью уменьшения длительности интервала QT у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT 3-го типа и увеличением QTc > 500 мс [460].

ЕОК IIb C (УУР C, УДД 4).

- Имплантация ИКД*** рекомендована в дополнение к терапии бета-адреноблокаторами у асимптомных носителей патологической мутации в генах KCNH2 или SCN5A при увеличении QTc > 500 мс [243, 246, 462].

ЕОК IIb C (УУР C, УДД 4).