Таблица 6 - Рекомендации по срокам проведения профилактической тиреоидэктомии

Таблица 6 - Рекомендации по срокам проведения профилактической тиреоидэктомии [63]

Риск агрессивности МРЩЖ (уровни ATA)

Мутации

Сроки проведения профилактической ТЭ

D (самый высокий)

V804M+E805K, V804M+Y806C, V804M+S904C

A883F, M918T

Как можно скорее, в первый год жизни

C

C634R/G/F/S/W/Y

До 5 лет

B

C609F/R/G/S/T

C611R/G/S/W/F/Y

C618R/G/F/S/Y

C620R/G/S/W/F/Y

C630R/F/S/Y

D631/Y

633/9 base pair duplication

634/12 base pair duplication

V804M+V778I

До 5-летнего возраста, возможно позже <*>

A

R321G, 531/9 base pair duplication, 532 duplication, C515S, G533C, R600Q, K603E, Y606C, 635/insertion ELCR+ T636P, S649L, K666E, E768D, N 777S, L790F, Y791F, V804L/M, G819K, R833C, R844Q, R866W, S891A, R912P

Можно провести после 5 лет <*>

--------------------------------

<*> При следующих условиях: нормальный уровень базального и стимулированного кальцитонина, нет изменений структуры ЩЖ при УЗИ, низкая пенетрантность и неагрессивное течение МРЩЖ у других членов семьи.

Согласно рекомендациям ATA, профилактическую ТЭ предлагалось проводить всем носителям герминальной Ret мутации, кроме некоторых случаев, относящихся к уровню ATA-A с низкой пенетрантностью и неагрессивным течением МРЩЖ, отсутствием в семье летальных исходов от МРЩЖ. В целом вопрос состоял не в том, проводить или не проводить профилактическую ТЭ, а когда ее проводить. Стратегия выбора оптимального срока проведения ТЭ основана на анализе следующих факторов: минимальный возраст возникновения метастатического МРЩЖ при данном типе мутации (по данным литературы), наиболее ожидаемый возраст проявления МРЩЖ, уровень базального и стимулированного кальцитонина, данные УЗИ органов шеи, семейные особенности МРЩЖ и комбинация этих факторов. Доводом в пользу ранней ТЭ (до предполагаемого метастатического поражения) должна рассматриваться возможность радикального лечения в меньшем объеме, без проведения лимфодиссекции, увеличивающей количество хирургических осложнений. Преимуществом отсроченной ТЭ является лечение детей старшего возраста и взрослых, что технически представляет менее сложную задачу. Проведение лимфодиссекции рекомендовано в случае выявления метастазов в ЛУ шеи, а также при размере первичной опухоли более 5 мм и уровне ТКТ выше 40 пг/мл. Позже во многих странах, включая Россию, были разработаны свои рекомендации по ведению носителей герминальной Ret мутации. Большинство из них согласуются с рекомендациями ATA (2009), варьируя незначительно и детализируя некоторые моменты, касающиеся лимфодиссекций, порогового уровня ТКТ для принятия решения и возраста проведения ТЭ (BTA, ESES) [51, 67]. Особую позицию занимает Европейская тиреоидологическая ассоциация (ETA, 2012), которая предлагает всем пациентам с выявленной мутацией определять уровень кальцитонина (базального и/или стимулированного в зависимости от уровня по классификации ATA), и только при его повышении проводить ТЭ. Исключение составляют некоторые случаи синдрома МЭН 2B с нормальным уровнем кальцитонина, когда ТЭ проводится раньше. При уровне кальцитонина выше 30 - 60 пг/мл ТЭ рекомендовано дополнять центральной лимфодиссекцией [68]. Рекомендации Российской ассоциации эндокринологов (2013) также согласуются с ATA по срокам проведения профилактической ТЭ и лимфодиссекции [62].