4. Медицинская реабилитация, медицинские показания и противопоказания к применению методов реабилитации

В настоящее время доказано, что регулярная физическая терапия и реабилитация пациентов способны изменить кривую естественного течения СМА 5q: повысить продолжительность и качество жизни пациентов, улучшить функциональный и социальный статус. Реализация этой концепции возможно только в формате цель-ориентированной реабилитации. Так, реабилитация пациентов со СМА 5q ставит перед собой следующие цели: увеличить мобильность пациентов; замедлить прогрессирование атрофии мышц; предотвратить развитие вторичных ортопедических осложнений. Цели должны ставиться как при повседневной работе с ребенком (реабилитация образом жизни - тогда это совместная работа физического терапевта-куратора, родителей и иногда самого ребенка) - более долгосрочные цели, так и с каждым приходом ребенка на курс реабилитации в реабилитационный центр - краткосрочные и отсроченные цели.

- Процесс достижения поставленных целей реабилитации определяет следующие задачи:

- не допустить формирования привычного порочного положения конечностей и их сегментов, и, как следствие, ранних контрактур;

- замедлить процесс атрофии мышц от бездействия;

- препятствовать дегенеративному укорочению мышечных волокон;

- продлить функциональную активность пациентов;

- препятствовать развитию контрактур суставов конечностей;

- увеличить подвижность пациентов (сохранить/повысить объем и амплитуду движений);

- дать возможность физиологическому развитию и функционированию внутренних органов и систем.

Методы реабилитации СМА 5q делятся на нетехнические (к ним относятся физическая терапия: лечебная физкультура, массаж; растяжение мышц и др.) и технические (ортезирование и корсетирование туловища и конечностей), включая хирургическую коррекцию ортопедических проблем, препятствующих их результативному выполнению, а также другие методы (наложение циркулярных гипсовых повязок; роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы, применение тренажеров реабилитационных; плаванье и физиотерапия).

При проведении реабилитационных мероприятий необходимо:

- стараться встроить физическую терапию и регулярные упражнения в повседневную активность ребенка, сформировать на их основе образ его жизни;

- учитывать, что доминирующим симптомом у детей является усталость, а значит распределять физическую нагрузку на весь день - "понемногу, но часто";

- идти "на шаг впереди" - ставить цели реабилитации на ближайшие несколько месяцев вперед с учетом текущего скелетно-мышечного статуса пациента и прогнозируемых ухудшений;

- важно, чтобы в повседневной жизни у ребенка были задействованы все скелетные мышцы и никакие не оставались в бездействии.

Некоторые рекомендации по реабилитации носят общий характер, и они должны осуществляться для всех пациентов со СМА 5q. Но, говоря о реабилитации пациентов со СМА 5q, более верным подходом является не ранжирование пациентов на типы заболевания (СМА I, СМА II, СМА III), а разделение на функциональные классы (см. выше):

- лежачие (поздняя неамбулаторная стадия);

- сидячие (ранняя неамбулаторная стадия);

- ходячие (амбулаторная стадия).

Данная функциональная классификация позволяет конкретизировать задачи реабилитации для определенного пациента с учетом его возможностей (см. разделы 4.1, 4.2, и 4.3 ниже)

- Рекомендуется осмотр (консультация) врача по лечебной физкультуре всем пациентам со СМА 5q для составления плана занятий по лечебной физкультуре [92].