3.2. Хирургическое лечение

- В состав хирургической бригады рекомендуется включать челюстно-лицевого хирурга и нейрохирурга, при необходимости одновременных вмешательств на органе зрения или слуха - офтальмолога, оториноларинголога [1].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Во всех случаях, описываемых патологий, рекомендуется проведение устранения деформации и создания условий для нормального роста головного мозга, мозгового и лицевого черепа [1, 23, 24, 25].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: в настоящее время не существует единого универсального метода устранения той или иной деформации. В каждом конкретном случае необходимо индивидуальное планирование операции в зависимости от возраста пациента и типа деформации. Имея дело со всеми случаями, когда возникает угроза влияния на нормальный рост лица, челюстно-лицевой хирург вправе комбинировать известные методы реконструкции мозгового и лицевого черепа.

- Вне зависимости от степени внешней деформации, приступая к лечению, рекомендуется оценивать заинтересованность всех отделов мозгового и лицевого черепа [1, 24, 25, 26].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: во всех случаях имеется патология как мозгового, так и лицевого черепа.

- Рекомендуется проведение оперативных вмешательств в максимально раннем возрасте пациента [27, 28].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при прочих равных условиях и удовлетворительных антропометрических данных оперируемой области, лучшие результаты лечения могут быть достигнуты при проведении операций в максимально раннем возрасте пациента.

- У пациентов в возрасте до года удаление фиксирующих металлоконструкций рекомендовано проводить в срок не позднее 2 месяцев с момента операции [1, 29, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: за этот период костные фрагменты срастаются в правильном положении, а более длительное нахождение пластин будет вызывать сдерживающий рост черепа эффект.

- У пациентов в возрасте после года удаление фиксирующих металлоконструкций рекомендовано в срок не позднее 6 месяцев с момента операции [1, 29, 30].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: за этот период костные фрагменты срастаются в правильном положении, а более длительное нахождение пластин будет вызывать сдерживающий рост черепа эффект.

- Как при синдромальных, так и при несиндромальных формах краниосиностозов с целью устранения краниостеноза и деформации мозгового и лицевого черепа рекомендовано проведение линейных краниоэктомий, ремоделирования и перемещения костей свода и основания черепа [1, 2, 31, 32, 33, 34, 35, 36].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: устранение краниосиностоза путем только краниоэктомий возможно лишь у пациентов с изолированным синостозом сагиттального шва в возрасте до 3 месяцев. Во всех остальных случаях должно проводиться реконструктивное вмешательство путем проведения краниоэктомий, ремоделирования и перемещения костных фрагментов.

- При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения гипоплазии средней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение выдвижения костей средней зоны лицевого скелета (Le Fort III и/или Le Fort I), контурная пластика спинки носа аутотрансплантатом со свода черепа [1, 2, 37, 38, 39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- При синдромальных формах краниосиностозов с целью контурной пластики нижней зоны лицевого скелета рекомендовано проведение ремоделирования и/или реконструкции нижней челюсти, ступенчатой гениопластики [1, 2, 40].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При синдромальных формах краниосиностозов ортогнатические операции рекомендовано проводить с 10 - 14 лет [1, 2, 41, 42].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При синдромальных формах краниосиностозов с целью устранения деформации мягкотканного компонента лица рекомендовано проведение контурной пластики [1, 2, 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Устранение колобом век и нарушения слезоотведения рекомендовано путем проведения блефаропластики и дакриоцисториностомии, начиная с возраста 1 - 2 лет [1, 2, 44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Устранение деформации, вызванной недоразвитием костей средней зоны лицевого скелета и нижней челюсти, рекомендовано путем проведения опорно-контурной пластики костей скулоглазничного комплекса, гениопластики, начиная с 5 - 6 лет [1, 2, 45, 46].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Реконструктивные операции на ухе с целью устранения патологии, связанной с органом слуха, рекомендовано проводить, начиная с 6 - 7 лет [1, 2, 47, 48].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

- Ортогнатические оперативные вмешательства рекомендовано проводить, начиная с 10 - 14 лет [1, 2, 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- При сочетании ОГ с преждевременным синостозированием швов свода и основания черепа, приводящим к развитию плагиоцефалии, брахицефалии, скафоцефалии, устранение ОГ рекомендуется проводить вместе с устранением различных форм краниостенозов [1, 2, 50, 51].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Метод черепно-лицевой реконструкции и сближения глазниц рекомендуется выбирать в зависимости от степени ОГ, его типа и глубины пролапса продырявленной пластинки решетчатой кости [1, 52].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Хирургическое лечение больных с ОГ и сопутствующих ему деформаций рекомендовано проводить у детей начиная с 3 - 6 месяцев жизни [1, 2, 53].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Для устранения ОГ 1 степени 1 типа рекомендовано применение следующих хирургических приемов: остеотомия глазниц по методике Converse-Smith; остеоэктомия в области внутренних отделов глазниц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотрансплантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями [1, 2, 54].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Для устранения ОГ 1 степени 2 типа, 2 степени 1 и 2 типа рекомендовано применение следующих хирургических приемов: верхняя U-образная остеотомия, сближение глазниц; краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; пломбирование носолобного канала; костная пластика дефектов черепа с использованием аутотрансплантатов со свода черепа; перемещение височных мышц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотрансплантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями [1, 2, 55].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Для устранения ОГ 3 степени 1 и 2 типа рекомендовано применение следующих хирургических приемов: краниотомия; круговая орбитотомия, сближение глазниц; краниализация лобных пазух; пломбирование носолобного канала; костная пластика дефектов черепа с использованием аутотрансплантатов со свода черепа; перемещение височных мышц; двусторонняя медиальная трансназальная кантопексия; экзентерация клеток решетчатого лабиринта; иссечение черепно-мозговой грыжи, ушивание твердой мозговой оболочки; пластика дефекта основания черепа с использованием костных аутотрансплантатов со свода черепа; контурная пластика спинки носа аутотрансплантатом со свода черепа; пластика кожи лица местными тканями [1, 2, 56].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)