2.2 Физикальное обследование

- Всем пациентам рекомендуется проводить термометрию с целью оценки выраженности и характера лихорадки [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при сЮА температура тела поднимается >= 38 °C однократно или дважды в день в любое время дня, но чаще ближе к вечеру. Иногда сопровождается проливным потом, редко - ознобом, быстро нормализуется или опускается ниже нормальных значений особенно в ранние утренние часы. В дебюте болезни лихорадка может не носить типичного для сЮА характера. При развитии ГФС лихорадка носит гектический характер.

- Всем пациентам рекомендуется провести оценку общего состояния с целью последующего динамического мониторинга [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: на высоте лихорадки общее состояние детей среднетяжелое, тяжелое. Нередко ребенок кричит от боли в суставах и мышцах, не может перевернуться в постели, отмечается скованность и слабость. При снижении температуры тела самочувствие нормализуется, ребенок становится активным. При развитии ГФС состояние резко ухудшается. Может развиться нарушение сознания, кома. При тяжелом неконтролируемом течении возможен летальный исход.

- Всем пациентам рекомендуется провести осмотр кожных покровов для выявления сыпи и признаков васкулита [1, 6, 7, 9].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для сЮА характерна сыпь - пятнистая и/или пятнисто-папулезная, линейная, редко - уртикарная или геморрагическая (при ГФС). Размер пятен достигает 2 - 5 мм. Пятна обычно окружены бледным ободком, в центре элементов более крупного размера формируется очаг просветления. Сыпь не сопровождается зудом, нестойкая, появляется и исчезает, не оставляя следа, в течение короткого времени, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях. При развитии ГФС появляется зудящая, линейная, атипичная и геморрагическая сыпь.

При сЮА, как правило, развивается ладонный и/или подошвенный капиллярит, обусловливающий цианотичную окраску ладоней и стоп, "мраморность" кожных покровов. Возможны локальные ангионевротические отеки, чаще локализующиеся в области кисти.

- Всем пациентам рекомендуется провести осмотр и пальпацию лимфатических узлов для выявления их поражения [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: у большинства пациентов с сЮА выявляется увеличение практически всех групп лимфатических узлов. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой и с подлежащими тканями, мягко- или плотноэластической консистенции.

- Всем пациентам рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов сердечно-сосудистой системы для выявления физикальных признаков ее поражения [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: перикардит развивается чаще у детей более старшего возраста, протекает, как правило, бессимптомно, но может сопровождаться одышкой, болью в области сердца, усиливающейся в горизонтальном положении, иррадиирущей в спину, плечи, шею; в ряде случаев предшествует манифестации артрита, развивается, на высоте обострения системных проявлений в любые сроки болезни, сопровождается системной воспалительной реакцией. Длительность эпизода составляет 1 - 8 недель. Перикардит при сЮА в большинстве случаев не сопровождается низким вольтажем, повышением сегмента ST и инверсией T волны по данным электрокардиографии (ЭКГ). Часто диагностируется при проведении ЭХО-КГ.

Миокардит развивается значительно реже, чем перикардит, может сопровождаться кардиомегалией и сердечной недостаточностью.

При перкуссии может выявляться расширение границ относительной сердечной тупости; при аускультации - приглушенность сердечных тонов, систолический шум в точке проекции митрального клапана, тахикардия, реже брадикардия; редко - шум трения перикарда.

Эндокардит для сЮА не характерен.

- Всем детям пациентам рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов дыхательной системы для выявления физикальных признаков ее поражения [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в ряде случаев ребенок может жаловаться на кашель, затруднение дыхания, одышку. При сЮА поражение паренхимы легких наблюдается редко. Плеврит обычно развивается в сочетании с перикардитом, часто носит бессимптомный характер и диагностируется при радиологическом исследовании легких. Визуально при осмотре пациента признаки поражения легких могут не выявляться, в ряде случаев могут выявляться признаки дыхательной недостаточности: одышка, втяжение уступчивых мест грудной клетки, эпигастральной области, мест прикрепления диафрагмы к реберной дуге; цианоз. Перкуторный звук может быть нормальный, с коробочным оттенком, может определяться притупление перкуторного звука в задненижних отделах легких; при аускультации могут выявляться разнокалиберные влажные хрипы, крепитирующие хрипы, шум трения плевры, ослабление дыхания в задненижних отделах легких.

- Всем пациентам рекомендуется провести анализ жалоб, осмотр, перкуссию и пальпацию органов пищеварительной системы для выявления физикальных признаков ее поражения [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: пациенты с сЮА часто жалуются на боли в эпигастральной области, диспептические явления. Боли в околопупочной области могут быть связаны с увеличением мезентериальных лимфатических узлов. При осмотре могут выявляться дефицит массы тела, обложенность языка, вздутие живота; при перкуссии - увеличение размеров печени и селезенки (спленомегалия наиболее выражена в первые годы заболевания, увеличение селезенки может быть значительным). Гепатомегалия развивается реже, чем спленомегалия. Прогрессирующее увеличение размеров печени характерно для вторичного амилоидоза. При пальпации может выявляться болезненность в эпигастрии в точках проекции желчного пузыря, 12-перстной кишки, поджелудочной железы, увеличение размеров печени и селезенки; при поражении кишечника - болезненность в илеоцекальном углу, а также по ходу толстой кишки.

У большинства детей с сЮА развивается воспаление верхних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), связанное с применением большого количества жаропонижающих и НПВП.

При наличии жалоб на частый жидкий стул с примесью слизи и/или крови, и/или зелени, боли в илеоцекальном углу, вздутие живота позволяет заподозрить воспалительные заболевания кишечника (ВЗК) и продолжить проведение дифференциальной диагностики.

- Всем пациентам рекомендуется провести осмотр суставов для выявления активного артрита [1, 6, 7, 9, 10].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для сЮА характерны выраженные артралгии, особенно на высоте лихорадки; утренняя скованность разной длительности; воспалительная боль в суставах, развивающаяся после состояния покоя и ослабевающая после физической нагрузки. Суставной синдром при сЮА имеет разнообразный характер течения: в дебюте заболевания могут быть только артралгии и миалгии; нестойкий артрит с поражением крупных суставов; стойкий симметричный олиго-полиартрит с поражением преимущественно крупных суставов; генерализованный полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника. У некоторых пациентов заболевание может длительно протекать (месяцы, годы) без стойкого суставного синдрома.

У большинства пациентов с сЮА развивается полиартрит, который характеризуется резистентностью к противоревматической терапии и выраженной функциональной недостаточностью суставов. У пациентов с полиартритом нередко развиваются теносиновиты и синовиальные кисты. Наиболее часто в процесс вовлекаются лучезапястные, коленные и голеностопные суставы. Более чем у 50% больных поражаются также суставы шейного отдела позвоночника, мелкие суставы кистей и челюстно-височные суставы. В дебюте болезни суставной синдром может быть минимальным, его распространенность нарастает в течение нескольких месяцев. В ряде случаев на протяжении нескольких лет суставной синдром не выражен и проявляется лишь артралгиями. Необходимо обследовать суставы на наличие припухлости. Следует оценить температуру кожи над суставами, а затем - разницу температур симметричных участков кожи.

- Всем пациентам рекомендуется проверить объем пассивных и активных движений в суставах для выявления функциональной недостаточности [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: в случае отсутствия болезненности в суставах при обычной амплитуде движений необходимо оценить появление боли (защитного напряжения мышц, сопротивления) при максимальной амплитуде движений.

Оценивают объем движений:

- Шейный отдел позвоночника. Попросить: забросить голову назад (разгибание в норме - 50 - 60°), достать подбородком до грудины (сгибание в норме - 45°), повернуть голову вправо, влево (ротация в норме 60 - 80°), положить голову на правое и левое плечо (боковое сгибание - 40°).

- Челюстно-височные суставы. Попросить: открыть рот, выдвинуть вперед и назад нижнюю челюсть, произвести боковые движения нижней челюстью из стороны в сторону.

- Плечевые суставы. Попросить: поднять руки через стороны вверх, достать правое и левое ухо через затылок, достать правую и левую лопатку противоположной кистью сзади, снять самостоятельно рубашку, майку, причесаться.

- Локтевые суставы. Попросить: положить кисти на плечи (в норме угол сгибания не более 20°), разогнуть руку в локтевом суставе (в норме - не менее 180°), проверить пронацию и супинацию (в норме 90°).

- Лучезапястные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - 70°), ладонное сгибание (в норме - 90°).

- Мелкие суставы кистей рук. Попросить: собрать пальцы в кулак (кулак должен быть плотным), снять самостоятельно носки и колготки, расстегнуть и застегнуть пуговицы.

- В норме пальцы легко касаются ладони.

- Тазобедренные суставы: проверить отведение (не менее 140°), приведение (должен коснуться бедрами и коленями груди), ротация наружная и внутренняя (в норме - не менее 40 - 45°).

- Проба на внутреннюю ротацию в тазобедренных суставах. При этом ребенок лежит на спине с согнутыми под углом 90° тазобедренными и коленными суставами. Держа колени вместе, поворачивают голени кнаружи.

- Почти при всех заболеваниях тазобедренных суставов в первую очередь изменяется внутренняя ротация.

- Коленные суставы. Попросить: согнуть ноги в коленных суставах (должен достать пяткой до ягодицы), сесть на колени и опустить ягодицы на пятки, разогнуть коленные суставы (угол 180°), присесть на корточки.

- Проверить симптом баллотации надколенника.

- Нижние конечности сгибают в коленных суставах. Обычно касание пятками ягодиц происходит без труда. Максимально разгибают нижние конечности в коленных суставах в положении ребенка на спине.

- Суставы стоп, голеностопные суставы. Проверить: тыльное сгибание (в норме - угол 45°), подошвенное разгибание (в норме - угол 20°), супинация (поворот стопы внутрь - 30°), пронация (поворот стопы кнаружи - 20°). Попросить: встать на цыпочки и пройти, встать на пятки и пройти (в норме ребенок должен сделать это без затруднений). Наблюдают за асимметрией при перемещении лодыжек в разных направлениях. Заметное ограничение сгибания выявляют обычно без затруднений, даже при отсутствии видимой припухлости суставов.

- Всем пациентам рекомендуется оценить походку для выявления характера ее нарушения [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: варианты походки:

- с быстрым переносом массы тела с больной ноги на здоровую (поражение коленных, тазобедренных суставов, стоп). Больной встает на всю стопу или носок (поражение пятки),

- "утиная" - переваливающаяся (двустороннее поражение тазобедренных суставов).

Наблюдение за походкой при ходьбе и беге: хромота у пациента - это важный диагностический ключ для выявления боли или скованности. Максимально выражены хромота и нарушение походки у детей с сЮА в утренние часы за счет утренней скованности. При осмотре пациента во второй половине дня хромоты может не быть, нарушение походки минимально или не выражено.

- Всем пациентам рекомендуется провести осмотр мышечной системы для выявления характера ее поражения [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: для сЮА характерна миалгия, которая часто возникает на высоте активности системных проявлений. По выраженности болевого синдрома миалгия может превосходить артралгию. У некоторых пациентов наблюдается миозит с отеком мышц, болью, повышением концентрации ферментов мышечного распада в крови. При наличии активного артрита развивается атрофия мышц проксимальнее пораженного сустава.

- Рекомендуется у всех пациентов, особенно с активными системными проявлениями без стойкого суставного синдрома, перед назначением противоревматической терапии исключить заболевания, которые могут протекать с похожей клинической симптоматикой [1, 6, 7, 11].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: заболевания, которые следует исключить при постановке диагноза: злокачественные новообразования (нейробластому, солидные опухоли, гемобластозы, лимфопролиферативные заболевания); аутовоспалительные синдромы; ВЗК; другие ревматические болезни (системная красная волчанка, дерматополимиозит, узелковый полиартериит, болезнь Кавасаки, саркоидоз, болезнь Кастлемана); иммунодефицитные состояния; инфекционные заболевания (острый воспалительный ответ, туберкулез, бактериальный эндокардит, острую ревматическую лихорадку, иерсиниоз, сальмонеллез, болезнь кошачьей царапины, токсоплазмоз, болезнь Лайма, боррелиоз, лейшманиоз, микоплазменную инфекцию, инфекции, вызванные цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барр и др.); токсико-аллергические реакции на лекарственные препараты.