|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Назначение противоревматической терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА выполнено в условиях ревматологического отделения стационара
|
C
|
|
2
|
Проведена монотерапия НПВП у пациентов с неустановленным диагнозом сЮА длительностью не более 1 мес на этапе обследования
|
C
|
|
3
|
Выполнено назначение диклофенака 2 - 3 мг/кг/сутки или нимесулида 3 - 5 мг/кг/сутки, или мелоксикама 7,5 - 15 мг/сутки, или ибупрофена 30 мг/кг/сутки
|
C
|
|
4
|
Выполнено назначение ГКС перорально/внутривенно/внутрисуставно, и/или иммунодепрессантов, и/или ГИБП после исключения онкологических/онко-гематологических/пролиферативных заболеваний
|
C
|
|
5
|
Проведена терапия системными ГКС при опасных для жизни системных проявлениях (стойкая фебрильная/гектическая лихорадка/кардит/пневмонит/серозит)
|
C
|
|
6
|
Выполнено назначение системных ГКС: пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 10 - 30 мг/кг/введение в течение 3, при необходимости - 5 дней подряд
|
C
|
|
7
|
Выполнено назначение ГКС для перорального приема (преднизолон, метилпреднизолон) в дозе 0,5 - 1 мг/кг в сутки при неэффективности пульс-терапии метилпреднизолоном (при персистировании лихорадки/кардита/серозита/пневмонита/развитии гемофогоцитарного синдрома
|
C
|
|
8
|
Выполнено внутрисуставное введение бетаметазона или триамцинолон при наличии активного моно-олигоартрита
|
B
|
|
9
|
Выполнено назначение тоцилизумаба/канакинумаба
|
A
|
|
10
|
Выполнено назначение тоцилизумаба в дозе 8 мг/кг на введение - у детей с массой тела >= 30 кг; 12 мг/кг на введение - у детей с массой тела < 30 кг внутривенно 1 раз в 2 нед или подкожно в дозе 162 мг 1 раз в 2 недели у детей с массой тела < 30 кг или 162 мг 1 раз в неделю у детей с массой тела >= 30 кг
|
A
|
|
11
|
Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг на введение 1 раз в 4 недели
|
A
|
|
12
|
Детям в возрасте младше 2-х лет назначение тоцилизумаба/канакинумаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей
|
C
|
|
13
|
Выполнено назначение метотрексата при активном артрите вне зависимости от наличия системных проявлений
|
B
|
|
14
|
Выполнено назначение метотрексата подкожно в градуированных шприцах в дозе 15 мг/м2/нед
|
B
|
|
15
|
Выполнено назначение фолиевой кислоты для предотвращения побочных эффектов применения метотрексата
|
B
|
|
16
|
Выполнено назначение фолиевой кислоты в дозе 1 мг/сут каждый день или 2, 5 мг\сут 1 раз в неделю перорально через день в период приема метотрексата
|
B
|
|
17
|
Выполнено переключение на лефлуномид при развитии непереносимости метотрексата на любом этапе лечения
|
C
|
|
18
|
Выполнено назначение лефлуномида у детей с массой тела < 20 кг в дозе 10 мг в сутки перорально однократно через день; у детей с массой тела > 20 и < 40 кг - в дозе 10 мг перорально ежедневно; у детей с массой тела > 40 кг - в дозе 20 мг в сутки перорально ежедневно.
|
C
|
|
19
|
Назначение лефлуномида выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.
|
C
|
|
20
|
Выполнено переключение на второй ГИБП (канакинумаб/тоцилизумаб) при неэффективности первого ГИБП: персистировании системных проявлений и/или недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес или стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace - через 6 мес монотерапии тоцилизумабом/канакинумабом или в сочетании с метотрексатом; или на любом этапе лечения при нарастании активности болезни
|
A
|
|
21
|
Выполнено переключение на канакинумаб в дозе 4 мг/кг подкожно 1 раз в 4 недели при развитии непереносимости тоцилизумаба на любом этапе лечения
|
A
|
|
22
|
Выполнено переключение на тоцилизумаб у детей с массой тела >= 30 кг в дозе 8 мг/кг/введение внутривенно 1 раз в 2 нед или в дозе 162 мг подкожно 1 раз в неделю; у детей с массой тела < 30 кг - в дозе 12 мг/кг/введение внутривенно или 162 мг подкожно 1 раз в 2 нед при развитии непереносимости канакинумаба на любом этапе лечения
|
A, C
|
|
23
|
Выполнено переключение на третий ГИБП (ритуксимаб) при неэффективности второго ГИБП (тоцилизумаб/канакинумаб): персистировании системных проявлений и/или недостижении пациентом 50% улучшения по критериям АКРпеди через 3 мес или стадии неактивной болезни по критериям C. Wallace - через 6 мес монотерапии вторым ГИБП или в сочетании с метотрексатом; или на любом этапе лечения при нарастании активности болезни
|
C
|
|
24
|
Выполнено переключение на ритуксимаб при непереносимости монотерапии тоцилизумабом и канакинумабом или в сочетании с метотрексатом или с лефлуномидом на любом этапе лечения
|
C
|
|
25
|
Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет
|
C
|
|
26
|
Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м2 в неделю 1 раз в нед в течение 4 последовательных нед
|
C
|
|
27
|
Выполнен контроль эффективности ритуксимаба через 16 - 24 нед и далее каждые 6 мес
|
C
|
|
28
|
Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики пневмоцистной пневмонии
|
C
|
|
29
|
Выполнено переключение на ингибитор ФНО-альфа (этанерцепт/адалимумаб/голимумаб) при активном артрите и ремиссии системных проявлений не менее 1 года, которая развилась на фоне лечения тоцилизумабом или канакинумабом, или ритуксимабом
|
A
|
|
30
|
Выполнено назначение адалимумаба у детей с 13 до 17 лет в дозе 40 мг 1 раз в 2 недели, у детей с 2 до 12 лет - 24 мг/м2 площади поверхности тела, максимальная доза - 40 мг
|
A
|
|
31
|
Выполнено назначение этанерцепта 0,4 мг/кг/введение подкожно 2 раза в нед или 0,8 мг/кг/введение 1 раз в нед
|
A
|
|
32
|
Выполнено назначение голимумаба детям с масой тела < 40 кг в дозе 30 мг/м2 1 подкожно 1 раз в 4 нед; детям с массой тела > 40 кг в дозе 50 мг подкожно 1 раз в 4 нед
|
A
|
|
33
|
Детям в возрасте < 2-х лет назначение адалимумаба/этанерцепта, детям с массой тела < 40 кг назначение голимумаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте >= 15 лет
|
C
|
|
34
|
Выполнена иммунизация вакциной для профилактики пневмококковой инфекции, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка всех пациентов с сЮА, получающих иммунодепрессант и/или ГИБП (за исключением ритуксимаба)
|
B
|
|
35
|
Выполнена иммунизация вакциной для профилактики пневмококковой инфекции, содержащей капсулярные полисахариды 13 серотипов пневмококка, за 2 недели до инфузии тоцилизумаба; за 4 недели до инъекции канакинумаба; за 1 неделю до инъекции этанерцепта; за 2 недели до инъекции адалимумаба, за 4 нед до инъекции голимумаба
|
B
|
|
36
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - оториноларинголога повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации
|
C
|
|
37
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный с обязательной биомикроскопий глаза всем пациентам с осложненной стероидной катарактой для контроля эффективности терапии, а также решения вопроса об оперативном лечении в условиях офтальмологического стационара
|
C
|
|
38
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный пациентам с нарушением сердечной деятельности и/или артериальной гипертензией для контроля эффективности кардиотропной и/или гипотензивной терапии
|
C
|
|
39
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского эндокринолога повторный пациентам с эндокринологической патологий, в том числе получающих ГКС, для контроля эффективности терапии
|
C
|
|
40
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - детского стоматолога повторный всем пациентам с очагами хронической инфекции с целью контроля санации
|
C
|
|
41
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - невролога повторный пациентам с неврологической симптоматикой, отставанием в психомоторном развитии, психотическими реакциями для контроля эффективности терапии
|
C
|
|
42
|
Выполнен прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный всем пациентам и их родителям после завершения программы психологической реабилитации для оценки ее эффективности
|
B
|
|
43
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - диетолога повторный всем пациентам для контроля выполнения индивидуальной программы диетического питания, рекомендаций по пищевому поведению в амбулаторных условиях
|
C
|
|
44
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для разработки программы физиотерапевтических процедур в рамках индивидуальной программы реабилитации
|
A
|
|
45
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - по ЛФК первичный всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания для разработки программы реабилитации
|
A
|
|
46
|
Выполнена индивидуальная программа медицинской реабилитации всем пациентам с функциональной недостаточностью после снижения активности заболевания
|
A
|
|
47
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача-физиотерапевта повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после программы физиотерапевтических процедур для оценки ее эффективности
|
A
|
|
48
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача - по ЛФК повторный всем пациентам с функциональной недостаточностью после окончания программы индивидуальной реабилитации для оценки ее эффективности
|
A
|
|
49
|
Достигнуто 50% улучшение по критериям АКРпеди через 3 мес лечения вне зависимости от применяемого ГИБП
|
C
|
|
50
|
Достигнута стадия неактивной болезни не позже 6 мес лечения вне зависимости от применяемого ГИБП
|
C
|
|
51
|
Достигнута ремиссия болезни через 12 мес вне зависимости от применяемого ГИБП
|
C
|