5.2.2. Инструментальные диагностические исследования

- Рекомендуется регистрация ЭКГ с целью контроля состояния функции сердца [1, 6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится всем пациентам. У пациентов с ремиссией сЮА патологические изменения по данным ЭКГ не выявляются.

- Рекомендуется проведение холтеровского мониторирования сердечного ритма с целью выявления аритмии [5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится пациентам с аритмией, патологическими изменениями по данным электорокардиографии.

- Рекомендуется проведение суточного мониторирования артериального давления пациентам с артериальной гипертензией с целью выявления отклонений артериального давления от нормы и разработки стратегии гипотензивной терапии [5].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение комплексного УЗИ внутренних органов [1, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится всем пациентам. Включает УЗИ органов брюшной полости, почек. При обследовании могут выявляться: незначительное увеличение печени, дискинезия желчевыводящих путей, реактивные изменения в поджелудочной железе, утолщение стенок желчного пузыря, утолщение стенок желудка, кишечника. Все изменения могут быть связаны с нежелательными явлениями лечения НПВП и/или ГКС, и/или иммунодепрессантов.

- Рекомендуется проведение ЭхоКГ с целью контроля состояния функции сердца, выявления поражения миокарда, перикарда, эндокарда [1, 7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится всем пациентам. У пациентов с ремиссией сЮА патологические изменения по данным ЭхоКГ не выявляются.

- Рекомендуется проведение ЭГДС с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям с определением Helicobacter pylori всем пациентам с диспептическими явлениями, пациентам, получающих НПВП и/или ГКС, и/или иммунодепрессанты, и/или ГИБП, пациентам для контроля эффективности ранее проводившейся терапии по поводу воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в желудке и/или 12-перстной кишке [35, 41].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (A02B)** при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным ЭГДС в соответствии с клиническими рекомендации по лечению воспалительной гастропатии и гастроэзофагиальной рефлюксной болезни у детей в соответствии с международными рекомендациями [41].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: на время проведения противовоспалительной терапии введение ГИБП и/или инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются, прием ранее назначенных ГКС следует продолжить.

Возобновление лечения ГИБП и/или иммунодепрессантом проводится после окончания противовоспалительной терапии.

- Рекомендуется проведение эрадикационной терапии с назначением ингибиторов протонного насоса** (A02BC), антибактериальных препаратов системного действия** (JO1), висмута трикалия дицитрата** при воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессах в желудке и/или 12-перстной кишке, ассоциированных с Helicobacter pylori, в соответствии с клиническими рекомендациями [47].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: эрадикационная терапия вне возрастных показаний назначается по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей, детей в возрасте >= 15 лет.

На время проведения эрадикационной терапии введение ГИБП и/или инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются, прием ранее назначенных ГКС следует продолжить.

Возобновление лечения ГИБП и/или иммунодепрессантом проводится после окончания эрадикационной терапии.

- Рекомендуется проведение МРТ пораженных суставов всем пациентам для контроля эффективности терапии с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям [7, 8].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется проведение КТ органов грудной полости всем пациентам с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям для исключения пневмонии, туберкулеза [7, 25].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: при лечении ГИБП, особенно в сочетании с иммунодепрессантами и ГКС, может развиваться пневмония (интерстициальная, очаговая, долевая, полисегментарная).

Интерстициальная пневмония наиболее часто развивается на фоне применения ритуксимаба**, реже - канакинумаба**, тоцилизумаба**, крайне редко на фоне лечения ингибиторами ФНО-альфа.

Интерстициальную пневмонию следует заподозрить при появлении субфебрильной/фебрильной лихорадки, сухого кашля/кашля с незначительным количеством мокроты/ одышки, крепитаций/ослабления дыхания при аускультации.

Очаговая или долевая пневмония чаще развивается при применении тоцилизумаба**, ингибиторов ФНО-альфа, реже ритуксимаба** и канакинумаба**.

Для пневмонии, развивающейся в условиях лечения тоцилизумабом, реже ингибиторами ФНО-альфа характерны субфебрильная лихорадка или ее полное отсутствие, скудная клиническая картина, отсутствие повышения острофазовых показателей воспаления: СОЭ, числа лейкоцитов крови, уровня СРБ сыворотки крови.

Очаговую пневмонию следует заподозрить при появлении сухого/влажного кашля/подкашливания. При выявлении интерстициальных и/или очаговых, и/или инфильтративных изменений в легких по данным КТ органов грудной клетки проводится определение антител класса M, G к Pneumocystis jirovecii в крови, ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение), определением ДНК Pneumocystis jirovecii в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, количественное исследование, микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii), определение ДНК Mycoplasma pneumoniae в бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР, определение ДНК Pneumocystis jirovecii в мокроте, эндотрахеальном аспирате, бронхоальвеолярной лаважной жидкости методом ПЦР; определение ДНК вирусов Эпштейна-Барр (Epstein-Barr virus), цитомегаловируса (Cytomegalovirus), вируса простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2) методом ПЦР в периферической крови (количественное исследование), слюне и моче, в бронхоальвеолярной лаважной жидкости. Исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на грибы (дрожжевые и мицелильные), микробиологическое (культуральное) исследование лаважной жидкости на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы; определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови.

- До выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии рекомендуется назначение эмпирической антибактериальной терапии: #ко-тримоксазолом** (JO1EE) в комбинации с антибактериальными препаратами системного действия** (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактомаз (JO1CR); цефалоспорины 4-го поколения** (JO1DE); карбапенемы** (JO1DH), другие антибактериальные препараты** (JO1X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия** (JO2A) в соответствии с рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей (7, 85, 93].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: антибактериальные препараты системного действия** (JO1) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и детей в возрасте старше 15 лет.

Введение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время проведения антибактериальной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. При появлении признаков дыхательной недостаточности пациент переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии;

Лечение ГИБП и иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии назначение коррекция ГИБП проводится после купирования клинических рентгенологических и лабораторных признаков интерстициальной пневмонии.

- При развитии пневмоцистной пневмонии рекомендуется назначение ГКС внутривенно, #ко-тримоксазола** (JO1EE) в дозе 3,75 - 5,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) внутривенно каждые 6 часов в соответствии с международными рекомендациями по лечению иммунокомпрометированных детей [74, 91].

Уровень убедительности рекомендаций A (уровень достоверности доказательств - 1)

Комментарии: ко-тримоксазола** (JO1EE) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения локального этического комитета медицинской организации.

Введение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время проведения антибактериальной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. При появлении признаков дыхательной недостаточности пациент переводится в отделение реанимации и интенсивной терапии;

Лечение ГИБП и иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии назначение/коррекция ГИБП проводится после купирования клинических рентгенологических и лабораторных признаков интерстициальной пневмонии.

- Рекомендуется назначение антибактериальных препаратов системного действия (JO1), влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактомаз (JO1CR); целоспорины 4-го поколения (JO1DE); карбапенемы (JO1DH), другие антибактериальные препараты (JO1X)) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия (JO2A) при развитии очаговой или долевой пневмонии, или полисегментарной пневмонии в соответствии с клиническими рекомендациями по лечению пневмонии у иммунокомпрометированных детей детей [7, 85, 93].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: антибактериальные препараты системного действия** (JO1) вне возрастных показаний назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей и разрешения локального этического комитета медицинской организации.

Введение ГИБП и инъекции/прием иммунодепрессанта прекращаются на время проведения антибактериальной терапии. Прием ранее назначенных ГКС перорально следует продолжить. Лечение ГИБП и иммунодепрессантом возобновляется не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и окончания антибактериальной терапии.

- Рекомендуется проведение рентгенографии/КТ суставов с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям всем пациентам с активным артритом в анамнезе для определения степени костно-хрящевой деструкции [6, 7].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: проводится не чаще 1 раза в 12 мес.

- Рекомендуется рентгенденситометрия и полное обследование всем пациентам, получающим или получавшим ГКС, для выявления остеопении/остеопороза в соответствии с клиническими рекомендация по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей [48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назначение препаратов кальция и витамина D и его аналогов пациентам с остеопенией/остеопрозом в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей [48, 49].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Рекомендуется назначение #бифосфонатов** (M05BA) в сочетании с препаратами кальция и витамином D и его аналогами (A11CC)** пациентам с /остеопорозом в соответствии с клиническими рекомендациями по диагностике и лечению вторичного остеопороза у детей [48, 49, 117, 118].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 3)

Комментарии: #памидроновая кислота назначается в дозе 1 мг/кг/введение в/в каждые 2 месяца (максимальная доза 90 мг введение); #алендроновая кислота** в дозе 5 мг в/в каждые 3 месяца; #золедроновая кислота** в дозе 0,025 мг/кг введение в/в каждые 6 недель - 2 введения, затем в дозе 0,05 мг/кг введение каждые 3 месяца

#Бисфосфонаты** (M05BA) назначаются по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей, детей в возрасте >= 15 лет.