2.6 Критерии установления диагноза "Юношеский артрит с системным началом"

Диагноз "юношеский артрит с системным началом" устанавливается при наличии артрита одного и более суставов, который сопровождается (или, которому предшествует) подтвержденной перемежающейся лихорадкой продолжительностью не менее 3-х дней в течение минимум 2-х недель в сочетании с одним или более из перечисленных признаков:

- кратковременная (летучая) эритематозная сыпь;

- генерализованная лимфаденопатия;

- гепатомегалия и (или) спленомегалия;

- серозит (перикардит, и (или) плеврит, и (или) перитонит) при исключении других заболеваний [1].

Диагноз юношеского артрита с системным началом не может быть установлен при наличии:

- псориаза (в том числе в анамнезе) у пациента или у его родственников первой линии родства (родители, сибсы);

- артрита, ассоциированного с B27 антигеном (HLA-B27) главного комплекса гистосовместимости 1 класса, у мальчиков в возрасте старше 6 лет;

- анкилозирующего спондилита;

- артрита, ассоциированного с энтезитом,

- сакроилиита в сочетании с воспалительными заболеваниями кишечника,

- синдрома Рейтера;

- острого переднего увеита;

- одного из этих заболеваний у родственников первой линии родства;

- положительного РФ класса иммуноглобулинов M (IgM) минимум в 2-х пробах, взятых с интервалом не менее 3 месяцев [5].

Обследование пациентов с подозрением на гемофагоцитарный синдром

ГФС - осложнение сЮА, опасный гипервоспалительный синдром, завершение тяжелой неконтролируемой реакции, при которой возникает гиперцитокинемия со значительным, но неэффективным иммунным ответом [43]. Это последствие врожденной или приобретенной неспособности иммунной системы справиться с пусковым механизмом - чаще инфекционным агентом.

ГФС провоцируется вирусами (цитомегаловирусом, Эпштейна-Барр, герпес-вирусом и др.), лекарственными препаратами (НПВП, солями золота, сульфасалазином** и др.).

Распространенность ГФС среди пациентов с сЮА составляет около 10%, однако, субклиническое течение ГФС выявляется у 30 - 40% пациентов [44, 45].

ГФС - следствие избыточной активации и экспансии клеток системы фагоцитирующих мононуклеаров (СФМ) и T лимфоцитов, что проявляется цитопенией, системной воспалительной реакцией, повреждением печени, селезенки. Клетки, входящие в СФМ, образуют единую линию дифференцировки, включающую клетки-предшественницы костного мозга, а также пул моноцитов и макрофагов. СФМ в целом представляет собой своеобразный биологический фильтр крови и лимфы, удаляющий опухолевые и инфицированные вирусами клетки, микроорганизмы, токсины, различные метаболиты и циркулирующие иммунные комплексы. Гистиоциты (син.: макрофаги) выполняют и антигенпрезентирующие функции.

Не всегда представляется возможным установить диагноз ГФС, т.к. его клинические и лабораторные проявления могут быть похожи на обострение сЮА, а также инфекционный процесс [43 - 46].