|
N
|
Критерии качества
|
Уровень достоверности доказательств
|
|
1
|
Не выполнена иммунизация живыми и живыми ослабленными вакцинами у пациентов, получающих ГИБП
|
C
|
|
2
|
Перед назначением (или сменой) иммунодепрессанта и/или ГИБП выполнено обследование на наличие/отсутствие туберкулеза (внутрикожная проба с туберкулином, исследование уровня интерферона-гамма на антигены Mycobacterium tuberculosis complex в крови, КТ органов грудной клетки)
|
C
|
|
3
|
При выявлении положительной очаговой пробы с туберкулином (папула > 5 мм) и/или повышенным уровнем интерферона-гамма, и/или очага в легких выполнены консультация врача-фтизиатра; назначение специфической противотуберкулезной химиотерапии (назначение врача-фтизиатра)
|
C
|
|
4
|
На время проведения специфической химиотерапии при обострении сЮА выполнено назначение ГКС перорально в специализированном ревматологическом стационаре
|
C
|
|
5
|
Выполнено назначение/смена иммунодепрессанта и/или ГИБП после завершения курса специфической химиотерапии и разрешения врача-фтизиатра.
|
C
|
|
6
|
При выявлении туберкулезной инфекции без очага выполнены консультация врача-фтизиатра; назначение специфической противотуберкулезной терапиии (назначение врача-фтизиатра)
|
C
|
|
7
|
На время проведения специфической противотуберкулезной химиотерапии выполнено продолжение лечения иммунодепрессантом и прием ранее ГКС перорально под контролем врача ревматолога, общего (клинического) и биохимического общетерапевтического анализов крови
|
C
|
|
8
|
Выполнено назначение/смена ГИБП после завершения курса специфической химиотерапии и консультации врача-фтизиатра
|
C
|
|
9
|
Выполнено немедленное прекращение введения ГИБП в случае развития аллергической реакции любой степени выраженности
|
C
|
|
10
|
Выполнено назначение антигистаминных препаратов, ГКС при возникновении аллергической реакции на введение ГИБП
|
C
|
|
11
|
Выполнена немедленная отмена ГИБП, на который возникла аллергическая реакция любой степени выраженности
|
C
|
|
12
|
Выполнено переключение на другой ГИБП врачом-ревматологом стационара, инициировавшего его назначение.
|
C
|
|
13
|
Выполнена отмена иммунодепрессанта при развитии аллергической реакции /непереносимости любой степени выраженности
|
C
|
|
14
|
Выполнено переключение на другой иммунодепрессант в условиях стационара, инициировавшего его назначение.
|
C
|
|
15
|
Выполнен общий (клинический) анализ крови развернутый не реже 1 раза в 2 - 4 нед
|
C
|
|
16
|
Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при снижении абсолютного числа нейтрофилов < 1,0 x 109/л и/или числа тромбоцитов < 100 x 109/л
|
C
|
|
17
|
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима в дозе 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) при снижении уровня лейкоцитов с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 10/л9
|
C
|
|
18
|
Выполнено назначение гранулоцитарного колониестимулирующего фактора филграстима 5 - 10 мкг/кг/сутки подкожно в течение 3 - 5 дней (при необходимости - дольше) в сочетании с антибиотиками широкого спектра действия внутривенно при фебрильной нейтропении (нейтропения, сопровождающаяся лихорадкой) с абсолютным числом нейтрофилов < 1,0 x 109/л
|
C
|
|
19
|
Выполнено лечение антибиотиком до восстановления лейкоцитарной формулы и прекращения лихорадки
|
|
|
20
|
Выполнено назначение иммунодепрессанта/ГИБП при нормализации показателей клинического анализа крови
|
C
|
|
21
|
Выполнена коррекция терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом при повторных эпизодах развития лейкопении/тромбоцитопении
|
C
|
|
22
|
Выполнен анализ крови биохимический общетерапевтический не реже 1 раза в 2 - 4 нед
|
C
|
|
23
|
Выполнена отмена иммунодепрессанта/ГИБП при повышении уровня AJIT, ACT в сыворотке крови >= 1,5 раза и/или других биохимических показателей выше верхней границы нормы
|
C
|
|
24
|
Выполнено назначение иммунодепрессанта и/или ГИБП при нормализации биохимических показателей
|
C
|
|
25
|
Выполнена коррекция терапии ГИБП и/или иммунодепрессантом при повторных эпизодах повышения биохимического(их) пказателя(ей)
|
C
|
|
26
|
Выполнена отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при развитии инфекций, до ее устранения
|
C
|
|
27
|
Выполнено обследование в полном объеме (КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям, бронхоскопия с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с определением в лаважной жидкости ДНК Mycobacterium tuberculosis complex (M. tuberculosis, M. bovis, M. bovis BCG), Pneumocystis jirovecii, Mycoplasma pneumoniae методом ПЦР, количественное исследование; микробиологическое (культуральное) исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на цисты пневмоцист (Pneumocystis carinii), на грибы (дрожжевые и мицелильные), на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы; определение антител к грибам рода аспергиллы (Aspergillus spp.) в крови) для диагностики пневмонии
|
C
|
|
28
|
Выполнено назначение эмпирической антибактериальной терапии ко-тримоксазолом в комбинации с антибактериальными препаратами системого действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия до выявления этиологического фактора интерстициальной пневмонии
|
C
|
|
29
|
Выполнено назначение ГКС внутривенно и ко-тримоксазола в дозе 3,75 - 5,0 мг/кг/массы тела/введение (по триметоприму) внутривенно каждые 6 часов при развитии пневмоцистной пневмонии
|
C
|
|
30
|
Выполнена немедленная отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при подозрении/развитии интерстициальной пневмонии
|
C
|
|
31
|
Выполнено назначение ГИБП и/или иммунодепрессанта не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии.
|
C
|
|
32
|
Выполнено назначение антибактериальных препаратов системого действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору, с противогрибковыми препаратами системного действия при развитии очаговой или долевой пневмонии
|
C
|
|
33
|
Выполнена немедленная отмена ГИБП и иммунодепрессанта при подозрении/развитии пневмонии
|
C
|
|
34
|
Выполнено назначение ГИБП и/или иммунодепрессанта не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования пневмонии по данным лабораторных исследований, контрольной КТ органов грудной клетки с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям и окончания антибактериальной терапии
|
C
|
|
35
|
Выполнена диагностика герпесвирусов: определение ДНК простого герпеса 1 и 2 типов (Herpes simplex virus types 1, 2), цитомегаловируса (Cytomegalovirus) вируса Эпштейна-Барр (Epstein - Barr virus) методом ПЦР в периферической крови, количественное исследование
|
C
|
|
36
|
Выполнено назначение ацикловира 20 мг/кг/сутки перорально в 4 приема (5 мг/кг/прием) не более 400 мг/сутки при развитии локальной герпетической инфекции
|
C
|
|
37
|
Выполнено назначение ацикловира 5 - 10 мг/кг/введение внутривенно каждые 8 часов или ганцикловира 5 мг/кг/введение внутривенно каждые 12 часов в течение 14 - 21 дня в сочетании с иммуноглобулином человека нормальным в дозе 400 мг/кг/курс при активной герпетической, цитомегаловирусной, Эпштейна-Барр вирусной инфекции
|
C
|
|
38
|
Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта при развитии инфекции, вызванной герпес-вирусами
|
C
|
|
39
|
Выполнено назначение ГИБП и/или иммунодепрессанта не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования вирусной инфекции и окончания противовирусной терапии
|
C
|
|
40
|
Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального в дозе 400 мг/кг при снижении уровня иммуноглобулинов крови у пациентов, получающих ритуксимаб
|
C
|
|
41
|
Выполнен пропуск плановой инфузии ритуксимаба с продолжением лечения иммунодепрессантом и ранее назначенным ГКС при снижении уровня иммуноглобулинов крови
|
C
|
|
42
|
Выполнено возобновление лечения ритуксимабом после восстановления уровня иммуноглобулинов крови.
|
C
|
|
43
|
Выполнен полный комплекс исследований (клинический анализ крови (развернутый), биохимический анализ крови общетерапевтический, исследование уровня СРБ в сыворотке крови, исследование прокальцитонина крови, микробиологическое (культуральное) исследование крови на стерильность, микробиологическое (культуральное) исследование слизи с миндалин и задней стенки глотки на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы, микробиологическое (культуральное) исследование мочи и отделяемого из ануса на бактериальные патогены с применением автоматизированного посева с определением чувствительности к антибактериальным препаратам; КТ органов грудной клетки (с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям)), УЗИ органов брюшной полости, почек; ЭхоКГ, МРТ органов брюшной полости, малого таза и забрюшинного пространства (с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям)) для выявления сепсиса
|
C
|
|
44
|
Выполнено исследование коагулограммы (ориентировочное исследование системы гемостаза (активность антитромбина III; уровень плазминогена и фибриногена, концентрация Д-димера, уровень растворимых фибринмономерных комплексов в крови, протромбиновое (тромбопластиновое) время в крови или в плазме, активированное частичное тромбопластиновое время, тромбиновое время в крови, фактор фон Виллебранда в крови)
|
C
|
|
45
|
Выполнена тромбоэластография пациентам с сепсисом, признаками тромбоза и гипокоагуляции
|
C
|
|
46
|
Выполнено назначение назначение антитромботических средств при развитии ДВС синдрома
|
C
|
|
47
|
Выполнены трансфузии крови и препаратов крови при развитиии коагулопатии потребления, кровотечения
|
C
|
|
48
|
Выполнено эмпирическое назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору (в дальнейшем - по чувствительности микроорганизмов) в сочетании с противогрибковыми препаратами системного действия и иммуноглобулином человека нормальным при развитии инфекционных осложнений и сепсиса
|
C
|
|
49
|
Выполнено назначение ГИБП и иммунодепрессанта не раньше, чем через 1 неделю после полного купирования клинических и лабораторных признаков сепсиса и окончания антибактериальной терапии
|
C
|
|
50
|
Выполнена отмена ГИБП/иммунодепрессанта при развитии непереносимости на любом этапе лечения
|
C
|
|
51
|
Выполнено назначение препаратов для лечения язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки и гастроэзофагеальной рефлюксной болезни при выявлении рефлюксной болезни и/или воспалительной гастропатии, эрозивных и/или язвенных процессов в пищеводе и/или желудке, и/или 12-перстной кишки по данным ЭГДС
|
A
|
|
52
|
Выполнено назначение эрадикационной терапии при выявлении Helicobacter pylori
|
A
|
|
53
|
Выполнена отмена ГИБП и/или иммунодепрессанта на время проведения эрадикационной терапии
|
C
|
|
54
|
Выполнена рентгенденситометрия всем пациентам, получающим или получавшим ГКС
|
A
|
|
55
|
Выполнено назначение бифосфонатов в сочетании с препаратами кальция и витамином D и его аналогами пациентам с остеопрозом
|
A
|
|
56
|
Выполнено соблюдение онконастороженности в связи с возможным развитием онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний на фоне терапии ГИБП на любом этапе лечения
|
C
|
|
57
|
Выполнена немедленная отмена иммунодепрессанта и/или ГИБП при подозрении на развитие онкологического/онко-гематологического/лимфопролиферативного заболевания
|
C
|
|
58
|
Выполнено получение цитологического препарата костного мозга путем пункции с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) и гистологического препарата костного мозга с цитологическим исследованием мазка костного мозга (миелограмма), патолого-анатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга
|
C
|
|
59
|
Выполнена биопсия лимфатического узла (периферического, по показаниям - внутрибрюшного, внутригрудного) с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с цитологическим исследованием препарата тканей лимфоузла и патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала лимфоузла пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни с выраженным увеличением размеров периферических и/или внутригрудных, и/или внутрибрюшных лимфатических узлов для исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения лимфатического узла
|
C
|
|
60
|
Выполнена КТ органов грудной полости с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для исключения метастазов в легких/поражения органов средостения при онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваниях
|
C
|
|
61
|
Выполнена МРТ головного мозга, органов брюшной полости, забрюшинного пространства и малого таза с внутривенным контрастированием с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП, с нетипичным течением болезни для исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваниях
|
C
|
|
62
|
Выполнена ПЭТ, совмещенная с КТ с туморотропными РФП с контрастированием, при необходимости, ПЭТ всего тела с туморотропными РФП с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с выраженной артралгией, миалгией, осалгией, деструктивными изменениями в костях, инфильтратами в подкожно-жировой клетчатке, очагами в паренхиматозных органах, головном мозге, спинном мозге для исключения онкологических/онко-гематологических/лимфопролиферативных заболеваний
|
C
|
|
63
|
Выполнена сцинтиграфия полипозиционная костей с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) по показаниям пациентам, получающим, иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, нетипичными для сЮА, для исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей
|
C
|
|
64
|
Выполнена трепанобиопсия костей таза с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) под контролем КТ с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов; цитологическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммуноцитохимическим исследованием отпечатков трепанобиоптата костного мозга; иммунофенотипированием гемопоэтических клеток-предшественниц в костном мозге проводится пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП с нетипичным течением болезни для исключения гемобластозов/лимфопролиферативных заболеваний/метастатического поражения костного мозга
|
C
|
|
65
|
Выполнена биопсия кости с применением анестезиологического пособия (включая раннее послеоперационное ведение) с патологоанатомическим исследованием биопсийного (операционного) материала кости пациентам, получающим иммунодепрессант и/или ГИБП, с очагами деструкции в костях, не типичными для сЮА, для исключения злокачественных новообразований/метастатического поражения костей
|
C
|
|
66
|
Выполнен прием (осмотр, консультация) врача онколога-гематолога детского первичный и врача-детского онколога первичный пациентам, у которых по результатам обследования заподозрено/выявлено онкологическое/онко-гематологическое/лимфопролиферативное заболевание, либо метастатическое поражение
|
C
|