Таблица 6. Критерии оценки качества лечения юношеского артрита с системным началом с гемофагоцитарным синдромом

N

Критерии качества

Уровень достоверности доказательств

1

Назначение терапии всем пациентам после проведения диагностики, в том числе дифференциальной диагностики, и установления/подтверждения диагноза сЮА с гемофагоцитарным синдромом выполнено в условиях ревматологического отделения стационара

C

2

Выполнено назначение пульс-терапии метилпреднизолоном в дозе 20 - 30 мг/кг/введение/дексаметазона в дозе 10 - 20 мг/м²/сутки внутривенно

C

3

Выполнено назначение преднизолона перорально в дозе 1 - 2 мг/кг

C

4

Выполнено назначение циклоспорина в дозе 5 - 7 мг/кг/сутки перорально/внутривенно

C

5

Выполнено назначение канакинумаба подкожно в дозе 4 мг/кг/введение в 1 раз в 4 нед

A

6

Выполнено назначение иммуноглобулина человека нормального 1 - 2 г/кг внутривенно одномоментно

C

7

Выполнено назначение антитромботических средств при наличии гиперкоагуляции и поражения эндотелия сосудов по данным коагулограммы и тромбоэластограммы при развитии коагулопатии и диссименированного внутрисосудистого свертывания по данным коагулограммы и тромбоэластограммы

C

8

Выполнены трансфузии крови и/или препаратов крови при развитиии коагулопатии потребления по данным коагулограммы/тромбоэластографии; кровотечении

B

9

Выполнено назначение антибактериальных препаратов системного действия, влияющих на грамположительную, грамотрицательную и анаэробную флору в сочетании с антигрибковыми препаратами при развитии нейтропении среднетяжелой или тяжелой степени/острого воспалительного ответа, сопровождающегося повышением уровня прокальцитонина крови, даже без очага инфекции, подтвержденной бактериологическим и/или серологическим методом.

C

10

Выполнено снижение дозы дексаметазона для внутривенного введения после купирования клинических и лабораторных признаков ГФС по схеме: 10 - 20 мг/м²/сут - 1 - 2 нед, 5 - 10 мг/м²/сут - 3 - 4 нед, 2,5 - 5 мг/м²/сут, 5 - 6 нед, в дозе 1,25 - 2,5 мг/м²/сут - 7 - 8 нед

C

11

Выполнено переключение на ритуксимаб при неэффективности терапии ГКС в сочетании с циклоспорином, канакинумабом, иммуноглобулином человека нормальным

C

12

Выполнено назначение ритуксимаба внутривенно в дозе 375 мг/м² в неделю 1 раз в нед в течение 4 последовательных недель

C

13

Выполнено назначение ритуксимаба в комбинации с ко-тримоксазолом в дозе 5 мг/кг перорально 3 раза в неделю для профилактики пневмоцистной пневмонии

C

14

Назначение ритуксимаба выполнено по жизненным показаниям, по решению врачебной комиссии, после получения информированного согласия родителей/пациентов в возрасте старше 15 лет

C

15.

Выполнена оценка эффективности лечения ГФС через 2 - 4 недели для решения вопроса о продолжении индукционной терапии или смены схемы лечения

C

16

Выполнено лечение ГФС до достижения неактивной стадии

C