3.1.4. Маточная форма аменореи

- Рекомендуется создание искусственного влагалища (кольпопоэз) или кольпоэлонгация пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера и при синдроме нечувствительности к андрогенам [1], [76], [77], [78], [79].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4).

Комментарии: Проведение ЗГТ прогестагенами в комбинации с эстрогенами пациенткам с синдромом Майера-Рокитанского-Кюстера-Хаузера не показано в связи с сохранной функцией яичников.

- Рекомендуется гонадэктомия с последующей заместительной гормональной терапией путем введения эстрадиола пациенткам с синдромом полной нечувствительности к андрогенам (тестикулярной феминизации) после достижения полового созревания в связи с высоким риском малигнизации гонад [80].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: В качестве эстрогенного компонента предпочтительнее назначать трансдермальные формы эстрадиола (эстрадиол 2 мг/сут в форме геля или эстрадиол 100 мкг/сут в виде пластыря). Дополнительного назначения прогестагенов не требуется.

- Рекомендуются реконструктивные пластические операции пациенткам с атрезией гимена, изолированной вагинальной агенезией для восстановления оттока менструальной крови и обеспечения условий для половой жизни [81].

Уровень убедительности рекомендаций B (уровень достоверности доказательств - 3).

- Рекомендуется проведение гистероскопии с разрушением внутриматочных синехий и последующим назначением заместительной гормональной терапии - в циклическом режиме пациенткам с синдромом Ашермана [82], [83].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5).

Комментарии: Гистерорезектоскопия с разрушением внутриматочных синехий и последующим назначением заместительной гормональной терапии в циклическом режиме для восстановления менструального цикла и проведения ранней диагностики патологии эндометрия (в связи с маскировкой симптомов) [82]. В качестве эстрогенного компонента возможно назначать пероральные формы #эстрадиола валерата 4 мг/сут или трансдермальные формы эстрадиола (#эстрадиол в форме геля 2 мг/сут или #эстрадиол 50 - 100 мкг/сут в виде пластыря) в течение 4-х недель в комбинации с прогестагенами с микронизированным #прогестероном** (МНН - прогестерон**) в дозе 200 мг/сут или #дидрогестероном** 20 мг/сут на срок не менее 10 дней с 16 дня цикла [82], [84], [83], [85], [86].