Критерии оценки качества медицинской помощи

N

Критерии качества

Уровень убедительности рекомендаций

Уровень достоверности доказательств

1

Выполнено определение уровня и спектра ГАГ мочи (при постановке диагноза и если не проводилось в предшествующие 6 месяцев)

C

5

2

Выполнено определение активности арилсульфатазы B в плазме крови или пятнах высушенной крови и/или молекулярно-генетическое исследование (выявление мутации в гене ARSB (при постановке диагноза)

C

5

3

Выполнено назначение ферментной заместительной терапии галсульфазой** в виде в/в инфузии еженедельно

B

2

4

Выполнены ЭКГ, Эхо-КГ (если не проводилось последние 6 месяцев), холтеровское мониторирование ЭКГ и суточное мониторирование артериального давления (если не проводилось предшествующие 12 месяцев)

C

5

5

Выполнено определение размеров печени и селезенки по данным ультразвукового исследования (если не проводилось последние 12 месяцев)

C

5

6

Выполнена рентгенография шейного и/или грудного и/или поясничного отдела позвоночника и/или также рентгенографии верхних и нижних конечностей (если не проводилась последние 12 месяцев при тяжелых формах, 24 месяца при легких формах)

C

5

7

Выполнена магнитно-резонансная томография и/или компьютерная томографии (МРТ) и/или КТ головного мозга и шейного отдела позвоночника (если не проводилось последние 24 месяцев)

C

5

8

Выполнено определение функции внешнего дыхания (Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков) (если не проводилось последние 6 месяцев) (при отсутствии противопоказаний)

C

5

9

Выполнена полисомнография/кардиореспираторный мониторинг (если не проводились последние 12 месяцев) <*>

C

5

10

Выполнена консультация врачом-сурдологом-оториноларингологом и проведена аудиометрия (если не проводилась последние 12 месяцев)

C

5

11

Выполнена консультация врачом-офтальмологом, (если не проводилась последние 12 месяцев)

C

5

12

Выполнена консультация врачом-генетиком при установлении диагноза и при планировании беременности в семье

C

5

13

Выполнена консультация врачом-кардиологом при наличии патологии сердечно-сосудистой системы (если не проводился последние 6 мес.)

C

5

14

Выполнена консультация врачом-оториноларингологом (при наличии патологии со стороны ЛОР-органов и/или верхних дыхательных путей) (если не проводилась последние 6 месяцев)

C

5

15

Выполнена консультация врачом-неврологом при наличии патологии со стороны центральной нервной системы (если не проводился последние 6 месяцев)

C

5

16

Выполнена консультация врачом-травматологом-ортопедом при наличии патологии со стороны опорно-двигательного аппарата (если не проводился последние 6 месяцев)

C

5

17

Выполнена консультация врачом-хирургом (при наличии патологии, требующей хирургического вмешательства)

C

5

18

Выполнена консультация врачом-пульмонологом (при наличии патологии со стороны дыхательной системы)

C

5

19

Выполнена консультация врачом-стоматологом (если не проводилась последние 6 месяцев)

C

5

20

Выполнена консультация врачом-физиотерапевтом, врачом по лечебной физкультуре (если не проводилась последние 6 месяцев)

C

5

21

Выполнен 6-ти минутный тест ходьбы (если не проводился последние 6 мес.)

C

5

22

Выполнен биохимический анализ крови (аланинаминотрансфераза (АЛТ), аспартатаминотрансфераза (АСТ), общий и прямой билирубин, холестерин, триглицериды) (если не проводился в предшествующие 6 месяцев)

C

5

23

Выполнен общий (клинический) анализ крови (если не проводился в предшествующие 6 месяцев)

C

5

24