1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

ФШ, как правило, развиваются в молодом возрасте и чаще у женщин. При шизоаффективном психозе это преимущественно первые приступы, при приступообразной шизофрении могут возникать как в первом, так и в повторных приступах [1]. Для ФШ с первых дней манифестации приступа характерна чрезвычайная острота психопатологических нарушений с быстрым развитием онейроидного помрачения сознания и выраженных кататонических расстройств - ступора с явлениями восковой гибкости или негативизмом, или возбуждения с импульсивностью, двигательными и речевыми стереотипиями [1, 2, 3]. Температура повышается с первых дней манифестации приступа, носит неправильный характер (нетипична для какого-либо соматического и инфекционного заболевания), не снижается при назначении анальгетиков. Одновременно с гипертермией возникают тахикардия, колебания артериального давления. Быстро присоединяются водно-электролитные нарушения. В общем анализе крови отмечается ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ), умеренный лейкоцитоз, лимфопения. В биохимическом анализе крови выявляется повышение активности трансаминаз и креатинфосфокиназы [2, 3]. Крайне неблагоприятным вариантом течения ФШ является развитие буллезного дерматита. Он характеризуется появлением пузырей на кожных покровах различной величины в местах, подвергающихся давлению - на пояснично-крестцовой области, пятках и локтевых поверхностях на месте которых быстро образуются пролежни. Появление буллезного дерматита сопровождается резким ухудшением состояния больных с нарастанием гипертермии. Буллы могут появляться с первых дней развития ФШ или присоединяться через несколько дней с момента начала развития, особенно в тех случаях, когда пациентам продолжает проводиться нейролептическая терапия. Возможность появления такого осложнения составляет 10 - 15% [3]. В 20 - 40% случаев течение ФШ может осложниться пневмонией. Течение ФШ по тяжести состояния может быть различным, от относительно легких форм, протекающих с субфебрильной температурой, до тяжелых состояний с выраженной гипертермией, расстройствами гомеостаза и гемодинамики. Длительность лихорадочного состояния обычно короче приступа и занимает от одной до несколько недель. При благоприятном исходе заболевания после прояснения сознания, исчезновения кататонических проявлений и фебрилитета происходит обратное развитие приступа с переходом к симптоматике, характерной для течения не осложненных форм шизофрении или шизоаффективного расстройства [3].

В отличие от ФШ, ЗНС чаще развивается в повторных приступах, независимо от пола и возраста, при назначении антипсихотических средств различных химических групп, чаще на фоне лечения галоперидолом. В последние годы были описаны отдельные случаи ЗНС на фоне лечения антипсихотическими средствами второго поколения: кветиапином, клозапином, рисперидономи оланзапином, амисульпридом и арипипразолом [3, 4, 5, 11, 13, 15]. Наиболее часто развитие ЗНС отмечается в процессе антипсихотической терапии пациентов шизофренией и шизоаффективным расстройством. В мировой литературе отмечены случаи развития ЗНС у пациентов аффективными заболеваниями, деменцией и органическими психозами [13, 15]. Факторами риска развития осложнения являются церебральная органическая недостаточность, обусловленная перенесенными антенатальными и перинатальными вредностями, черепно-мозговая травма, инфекции и интоксикации [3, 5]. Предполагается, что физическое истощение и дегидратация, возникающие на фоне психомоторного возбуждения, могут приводить к повышению чувствительности к нейролептикам и способствовать развитию ЗНС [13, 16]. К факторам риска ЗНС относится также и наличие кататонических расстройств [13, 15]. Наиболее ранним признаком развития ЗНС у пациентов, страдающих шизофренией и шизоаффективным психозом, важным для диагностики осложнения, является развитие экстрапирамидной симптоматики с одновременным обострением психоза, появлением или резким усилением кататонических расстройств - ступора с негативизмом или каталепсией. На этом фоне отмечается гипертермия и другие соматовегетативные нарушения [3, 4]. В связи с этим некоторые исследователи рассматривают ЗНС как нейролептическую или "ятрогенную" форму ФК, относя их к заболеваниям одного спектра [2, 17, 18, 19], что также подтверждается сходностью биохимических и иммунологических нарушений при этих двух состояниях [3]. Характерным лабораторным признаком ЗНС является повышение активности креатинфосфокиназы (КФК), миоглобинурия и снижение содержания железа в плазме крови [12, 13, 15].