2. Диагностика заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) медицинские показания и противопоказания к применению методов диагностики

Большинство случаев эмфиземы легких ассоциировано с курением и наличием ХОБЛ, что обуславливает необходимость обследование на предмет наличия данного заболевания у всех лиц с эмфиземой.

Диагностические маркеры дефицита А1АТ суммированы в табл. 2 [9, 32].

Таблица 2. Диагностические маркеры дефицита А1АТ

Проявления со стороны органов дыхания

Проявления со стороны других органов и систем

Рано возникшая эмфизема (в возрасте до 45 лет)

Эмфизема легких в отсутствие известных факторов риска (курение, производственное воздействие пыли и др.)

Эмфизема с преимущественным поражением базальных отделов

Развитие ХОБЛ у лиц моложе 40 лет и/или со стажем курения менее 20 пачек-лет

Бронхоэктазы неясной этиологии

бронхиальная астма с устойчивым к терапии нарушением функции легких

Болезнь печени неясной этиологии

Некротизирующий панникулит

ANCA-ассоциированный васкулит

Наличие в семейном анамнезе эмфиземы легких, бронхоэктазов, болезни печени, панникулита либо подтвержденный дефицит А1АТ у кровных родственников (особенно у братьев и сестер)

- Пациентов с ХОБЛ, особенно при дебюте заболевания в возрасте < 40 лет, стаже курения < 20 пачек-лет, эмфизематозном фенотипе, с преимущественным расположением эмфиземы в базальных отделах рекомендуется тестировать на дефицит А1АТ [9].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств 5).

Комментарии. Раннее выявление дефицита А1АТ позволит предупредить воздействие факторов риска (курение и др.) и мониторировать состояние пациента.

1.6 Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний) 2.1 Жалобы и анамнез