Данные Клинические рекомендации применяются до 1 января 2025 года. С 01.01.2025 применяется новая редакция.

Термины и определения

Альфа-1-антитрипсин - ингибитор протеаз семейства серпинов, преимущественной мишенью которого является нейтрофильная эластаза.

Дефицит альфа-1-антитрипсина (А1АТ) - генетически детерминированное заболевание, вызванное недостаточностью А1АТ в сыворотке крови и проявляющееся в виде хронической обструктивной болезни легких, эмфиземы легких, поражения печени и сосудов.

Нейтрофильная эластаза - фермент широкого спектра действия, который разрушает эластин, коллаген, протеогликаны и другие компоненты экстрацеллюлярного матрикса.

Хроническая обструктивная болезнь легких - заболевание, характеризующееся персистирующим ограничением воздушного потока, которое обычно прогрессирует и является следствием хронического воспалительного ответа дыхательных путей и легочной ткани на воздействие ингалируемых повреждающих частиц или газов.

Булла - воздушная полость с четкими ровными тонкими стенками диаметром более 1 см.

Легочная гиперинфляция - патологическое увеличение объема воздух, остающегося в легких после спокойного выдоха.

Остаточный объем легких - объем воздуха, который остается в легких по окончании полного выдоха

Функциональная остаточная емкость - объем воздуха в легких и дыхательных путях после спокойного выдоха.