3.4 Иное лечение

Лечение неврологических состояний проводится согласно соответствующим клиническим рекомендациям (неврологические состояния).

- Рекомендуется при возникновении лихорадки выше 38,5 назначать ибупрофен** или парацетамол** [28].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: иные НПВС могут вызвать синдром Рейе.

- Рекомендуется при возникновении инфекционных и интеркуррентных заболеваний назначать лечение согласно соответствующим клиническим рекомендациям (инфекционные заболевания). Антибактериальную терапию назначают в зависимости от предполагаемого патогенного агента в возрастных дозах [21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: противопоказания к назначению любых групп антибактериальных препаратов отсутствуют.

- Рекомендуется фармакотерапия экстрапирамидных нарушений препаратами из группы миорелаксантов центрального действия, пациентам с ГА1 по показаниям с целью коррекции неврологический нарушений [2, 16, 21, 55].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Препаратами первой очереди для коррекции спастичности и мышечной дистонии является баклофен^** и препараты из группы производные бензодиазепина (диазепам^**, клоназепам^**), направленные на коррекцию генерализованных и фокальных дистоний. Доза препаратов подбираются индивидуально согласно общепринятым стандартам терапии неврологических нарушений. Интратекальное применение баклофена** может быть использовано при выраженных дистониях и спастичности.

Препаратом второй очереди при выраженном дистоническом синдроме считаются препараты леводопы (Леводопа + [Карбидопа]**, Леводопа + [Бенсеразид]**) и #Тригексифенидил^** [55], который назначается детям в возрасте старше 5 лет.

Общепринятый принцип назначения #Тригексифенидила** у детей с дистонией: стартовать с низкой дозы с постепенным повышением каждую неделю до уровня приблизительно 1 - 2 мг/кг, разделенных на 3 приема. Некоторым пациентам могут понадобиться более высокие дозы. Длительность лечения определяется индивидуально - от нескольких недель до нескольких месяцев [59]. Начальная доза #тригексифенидила** не должна превышать 0,5 - 1 мг/сут.

Дозировки #Тригексифенидила** у детей с дистонией согласно проведенным исследованиям:

1-я неделя: 0,05 мг/кг x 2 р/сут

2-я неделя: 0,05 мг/кг x 3 р/сут

3-я неделя: 0,1 мг/кг x 3 р/сут

4-я неделя: 0,15 мг/кг x 3 р/сут

5-я неделя: 0,20 мг/кг x 3 р/сут

6, 7, 8, 9 недели - 0,25 мг/кг x 3 р/сут [60].

или

1-я неделя - 0,2 мг/кг/сут - разделенные на 3 приема

2-я неделя - 0,5 мг/кг/сут - разделенные на 3 приема

3-я неделя - 1,0 мг/кг/сут - разделенные на 3 приема

4-я неделя - 1,5 мг/кг/сут - разделенные на 3 приема

5-я неделя - 2,0 мг/кг/сут - разделенные на 3 приема

6-я неделя - 2,5 мг/кг/сут - разделенные на 3 приема

7 - 12-я недели - 2,5 мг/кг/сут - разделенные на 3 приема [61].

У взрослых с дистонией #тригексифенидил** обычно начинают с дозы 2 мг x 2 - 3 р/сут с постепенным повышением на 2 мг каждую 1 - 2 недели (чаще каждые 2 недели), обычно до достижения 21,5 мг [62].

Применение антихолинергических средств следует ограничивать в связи с риском появления или усугублении когнитивных и психических нарушений [40, 63].

Следует учитывать, что выраженная спастичность, гиперкинезы и дистонические атаки могут приводить к выраженному болевому синдрому и белково-энергетической недостаточности, которые, в свою очередь, провоцирует усиление двигательных нарушений. Таким образом, в комплекс лечения спастичности и дистоний обязательно должны входить мероприятия для предотвращения и купирования болевого синдрома и белково-энергетического дефицита, с учетом диетических ограничений [41].

- Рекомендуется ботулинотерапия пациентам с ГА1 по показаниям с целью коррекции неврологический нарушений (дистонии, спастичности) [7, 16, 20, 39].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарии: Альтернативным методом лечения тяжелых фокальных дистоний и спастичности является Ботулинический токсин типа A-гемагглютинин комплекс**, Ботулинический токсин типа A**.

Терапия проводится аналогично таковой при детском церебральном параличе

- Рекомендуется терапия эпилептических приступов с индивидуальным подбором противоэпилептических препаратов пациентам с ГА1 с целью коррекции симптоматики [7, 16, 19, 20].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Эпилептические приступы возникают у небольшого числа пациентов во время или после перенесенных энцефалитоподобных кризов, могут быть однократными и не повторяться в дальнейшем. В ряде случаев за эпилептические приступы врачи ошибочно принимают грубые гиперкинезы и дистонические атаки.

Сообщается, что монотерапия фенобарбиталом** и окскарбазепином** может купировать эпилептические приступы у пациентов этой категории [27, 28]. Однако, в большинстве случаев применяют политерапию такими противоэпилептическими препаратами, как леветирацетам**, ламотриджин, топирамат**, фенитоин**, карбамазепин** и клоназепам** [42 - 47].

- Не рекомендуется назначение препаратов солей вальпроевой кислоты** пациентам с ГА1 с целью предотвращения ухудшения состояния [2, 7, 16, 20, 21].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: вальпроаты выводятся из организма в виде вальпроилкарнитина, что истощает резерв свободного карнитина и угнетает работу дыхательной цепи митохондрий. Назначение препаратов вальпроевой кислоты**, таким образом, не желательны [21].