3.1.3. Консервативное лечение в зависимости от вида конкрементов

Ранняя диагностика и правильное ведение пациентов существенно влияют на течение заболевания.

- Рекомендуется рассмотреть назначение #пиридоксина** (витамина B₆) (внутрь по 10 мг/кг в сутки) при гипероксалурии так как у большинства пациентов отмечается положительный эффект на фоне его приема [7, 21, 29, 44].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендуется длительное назначение Калия гидрокарбоната + Лимонная кислота + Натрия цитрат при гипероксалурии что приводит к многократному снижению рецидивов уролитиаза [12, 21, 24, 33].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: наибольшая растворимость оксалата кальция достигается при pH 6,2 - 6,8. Терапевтические дозы препаратов для лечения нефроуролитиаза Калия гидрокарбонат + Лимонная кислота + Натрия цитрат составляют 0,1 - 0,15 г/кг (2 - 6 табл) в сутки (по инструкции - детям с 12 лет).

- Не рекомендуется ограничивать в диете кальций при гиперкальциурии, так как при его недостатке в кишечнике свободный оксалат абсорбируется, увеличивая тем самым риск рецидива уролитиаза [12, 21].

(УУР - C, УДД - 5)

- Не рекомендуется рутинное использование тиазидных диуретиков, повышающих реабсорбцию кальция в канальцах, при гиперкальциурии, так как они могут способствовать развитию электролитных нарушений [8, 12, 21, 29, 32].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: в педиатрии применяются редко.

- Большинству пациентов с кальций-фосфатными конкрементами в случае наличия первичного гиперпаратиреоза рекомендуется хирургическое лечение [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- В случае, если причиной является ренальный тубулярный ацидоз - рекомендовано проведение фармакологической терапии данного состояния/болезни [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендовано при наличии инфекций мочевыводящих путей, ассоциированных с кальций-фосфатными конкрементами соблюдение рекомендаций в отношении инфекционных камней [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендовано при первичной гипероксалурии проводить терапию согласно соответствующим рекомендациям, требуется как можно более ранний старт терапии с целью снижения уровня оксалатов и профилактики прогрессирования ухудшения функции почек [1, 44, 48, 49]

Комментарии: диетические мероприятия в отношении данного типа гипероксалурии имеют невысокую эффективность. Наиболее часто при 1 типе применяется ранняя трансплантация печени и почки, при 2 типе - почки. При 3 типе - трансплантация не проводится в связи с сохранной функцией почек.

При всех типах применяется терапия препаратами для лечения нефроуролитиаза (Калия гидрокарбоната + Лимонная кислота + Натрия цитрат). При 1 типе могут применяться такие #пиридоксин** в стартовой дозе 5 мг/кг/сут, с постепенным увеличением дозы, но не более 20 мг/кг/сут с оценкой результатов минимум через 3 месяца. Положительной реакцией считается снижение уровня оксалатов в моче более, чем на 30% от исходного.

В настоящее время продолжаются исследования по возможным методам терапии разных типов первичной гипероксалурии, включая противодиарейные микроорганизмы (пробиотики), методики трансплантации. FDA одобрена таргетная терапия 1 типа гипероксалурии [50].

- Рекомендовано в терапии инфекционных камней руководствоваться основными направлениями: по возможности полное удаление камней, подкисление мочи, обильное питье чистой воды и поддержание стерильности с помощью длительной химиопрофилактики [11, 12, 21].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: Даже небольшие резидуальные фрагменты могут стать очагом колонизации и роста бактерий.

Все пациенты с инфекционными конкрементами относятся к группе высокого риска развития рецидива. Инфекционные конкременты состоят из струвита и/или карбонатапатита, и/или урата аммония. Бактериологический анализ мочи, как правило, показывает присутствие уреазпродуцирующих бактерий.

Наиболее важные виды уреазпродуцирующих бактерий:

- облигатные уреазпродуцирующие бактерии (> 98%): Proteus spp., Providencia rettgeri, Morganella morganii, Corynebacterium urealyticum, Ureaplasma urealyticum;

- факультативные уреазпродуцирующие бактерии: Enterobacter gergoviae. Klebsiella spp., Providencia stuartii, Serratia marcescens, Staphylococcus spp.

Примерно 0 - 5% штаммов Escherichia coli, Enterococcus и Pseudomonas aerug. могут вырабатывать уреазу.

- Рекомендовано при цистиновых конкрементах применение основного способа предотвращения кристаллизации цистина: поддержание уровня pH мочи > 7,5, чтобы повысить растворимость цистина, и в обеспечении соответствующего восполнения жидкости - не менее 1,5 л/м² поверхности тела (табл. 4) [11, 12, 21].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарии: все пациенты с цистиновыми конкрементами относятся к группе высокого риска рецидива.

Таблица 4 - Площадь поверхности тела

Для расчета площади поверхности тела (ППТ) используются множество формул. Одной из них является формула Мостеллера

- Рекомендовано применение следующего состава при цистиновых конкрементах: #Калия гидрокарбонат + Лимонная кислота + Натрия цитрат (дозировка подбирается индивидуально, согласно инструкции к препарату, для достижения pH мочи больше 7,5) в течение 6 месяцев под врачебным наблюдением и контролем общего анализа мочи не реже 1 раза в месяц [1, 11, 12, 21, 24, 28, 33].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендовано применение при цистиновых конкрементах #пеницилламина** (противопоказан детям до 3 лет) внутрь по 20 мг/кг/сутки в 4 приема (большая часть дозы - перед сном) [51].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: Из-за серьезных побочных эффектов #пеницилламин**, который образует с цистином растворимые комплексы, применяется в педиатрии с ограничениями, под строгим врачебным наблюдением и ежемесячным контролем клинического анализа крови и мочи, длительность определяется индивидуально в связи с возможностью развития пролонгированного эффекта.

Все пациенты с конкрементами из 2,8-дигидроксиаденина и ксантина относятся к группе высокого риска рецидива. Оба вида конкрементов встречаются редко. В целом диагностика и специфическая профилактика аналогичны таковым при конкрементах из мочевой кислоты.

Генетически обусловленная недостаточность аденин-фосфорибозилтрансферазы вызывает повышенное выведение с мочой плохо растворимого 2,8-дигидроксиаденина.

- Рекомендовано рассмотреть применение пациентам с конкрементами из 2,8-дигидроксиаденина и ксантиновыми камнями аллопуринола** в высокой дозировке под контролем регулярных лабораторных исследований [21, 25].

(УУР - C, УДД - 5)

Комментарий: У пациентов с ксантиновыми конкрементами, как правило, отмечается значительное понижение содержания мочевой кислоты в сыворотке крови. В настоящее время лекарственные препараты для коррекции этого состояния отсутствуют.

- Рекомендуется назначение препаратов для лечения нефроуролитиаза Калия гидрокарбонат + Лимонная кислота + Натрия цитрат у пациентов со склонностью к образованию уратных камней с целью растворения камней и профилактики их образования [1].

(УУР - C, УДД - 5)

- Рекомендуется назначение аллопуринола** пациентам при стойком повышении уровня мочевой кислоты и ее солей с целью уменьшения размера конкрементов и для профилактики камнеобразования [1].

(УУР - C, УДД - 5)