Хирургическое лечение мекониевого илеуса

- Пациентам с МВ и мекониевым илеусом при отсутствии возможности консервативного лечения или при его неэффективности рекомендуется проведение оперативного лечения с целью разрешения кишечной непроходимости и предотвращения осложнений [123, 271, 301].

(УУР - C, УДД - 4).

Комментарии:

Оперативное лечение

1. Диагностическая лапароскопия -> лапаротомия (преимущественно правосторонним нижнепоперечным доступом, удобным для выведения илеостомы)

2. Интестинотомия на границе расширенной и суженной кишки

3. Опорожнение отводящего отдела кишечника

4. Поэтажная биопсия кишки

5. Выведение кишечной стомы на границе расширенной и суженной кишки (операция выбора)

6. Наложение межкишечного анастомоза (при достаточном опыте оперирующего хирурга и отсутствии сомнений в патологии толстой кишки, желательно с проведением интраоперационной биопсии)

Послеоперационное ведение:

1. По восстановлении пассажа по кишечнику энтеральная нагрузка не ранее 3 послеоперационных суток

2. Расширение объема кормления при адекватной толерантности объему кормления

3. Приоритетно грудное молоко, необходимо строгое соблюдение матерью щадящей диеты.

4. При подозрении на муковисцидоз назначение панкреатина** из расчета начальной дозы 600 - 800 ед липазы на 1 грамм жира в смеси или в грудном молоке [22, 271]

5. При больших потерях по кишечной стоме переход на лечебные смеси с частичным или полным гидролизом белка

6. Уход за отводящим отделом кишечника

7. Верификация причин возникновения:

- Морфология биоптата

- Генетическое исследование

- Кал на панкреатическую эластазу

- Консультация специалиста по муковисцидозу.

- Верификация внутриутробной инфекции

Осложнения кишечной стомы

- Эвагинация кишки

- Перистомальный дерматит

- Парастомальная грыжа

- Мальабсорбция на фоне кишечной стомы

- Отсутствие прибавки в весе

Радикальный этап хирургической коррекции

- Плановая через 2 - 3 месяца после первичной операции при:

- Стабилизации состояния пациента

- Адекватной прибавки в весе

- Смене внутрибольничной флоры на "домашнюю"

- Срочная - через 2 - 3 недели после первичной операции:

- Отсутствие возможности достичь возрастного объема кормления

- Некорригируемые потери по стоме

- Сохраняющаяся зависимость от инфузионной терапии

- Клинически значимые очаги инфекции в отключенном отделе кишки

- Осложнения кишечной стомы, создающих угрозу жизни пациента

- Обязательное предоперационное обследование:

- Результаты микроскопического обследования

- Исследование микробиологического пейзажа

- Антеградная рентгенконтрастная ирригоскопия

- Получение результатов нормальной морфологии биоптата стенки кишки

Оперативное лечение радикального этапа хирургической коррекции

Закрытие кишечной стомы с наложением межкишечного анастомоза

Примечание

- Любой вариант врожденной низкой кишечной непроходимости у новорожденного требует проведения дообследования у ребенка на муковисцидоз, а наличие внутриутробного псевдокистозного перитонита у новорожденного позволяет максимально рано заподозрить смешанную форму муковисцидоза и начать лечение уже с периода новорожденности (см. раздел "Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)") [301].

- Необходимо стремиться к как можно более раннему закрытию кишечной стомы.