Документ применяется с 1 января 2023 года.

3.1.8 Терапия остеопороза у пациентов с МВ

Задачами лечения остеопороза являются: предотвращение переломов костей, повышение качества жизни, замедление или прекращение потери костной массы, у детей - обеспечение нормального роста.

- Рекомендовано лечение основного заболевания при вторичном остеопорозе у пациентов с МВ [36, 96, 125, 252].

(УУР - C, УДД - 5).

- Колекальциферол**, в том числе, в виде капель для приема внутрь, рекомендован всем пациентам с МВ в качестве терапии недостаточности витамина D в виде приема один раз в день ежедневно или один раз в неделю (в эквивалентных дозах) для поддержания концентрации 25(OH)D сыворотки не менее 30 нг/мл (75 нмоль/л) (табл. 20) [96, 253, 254, 255].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарии:

Таблица 20. Дозы колекальциферола** (витамина D3) и рекомендации по лечению дефицита витамина D у детей и взрослых с МВ (ЕД)

Возраст, годы

Профилактическая доза, МЕ

Максимальная лечебная доза, МЕ

0 - 3

1500 - 2000

2000

4 - 10

2000 - 3000

4000

11 - 18

2000 - 4000

10000

> 18

2000 - 4000

10000

- Рекомендовано терапию остеопороза при МВ проводить согласно клиническим рекомендациям по остеопорозу [36, 125, 252].

(УУР - C, УДД - 5).

Комментарий: Вопрос о применении бисфосфонатов решается в индивидуальном порядке с учетом минеральной плотности костной ткани, малотравматичных переломов в анамнезе и трансплантационного статуса

При лечении бисфосфонатами у пациентов с МВ получены доказательства увеличения МПК. Однако малое число наблюдений не позволило выявить снижение риска переломов при длительности лечения 2 года [256].

Длительность лечения бисфосфонатами определяется индивидуально. Назначаются бисфосфонаты в детской практике решением консилиума врачей или при разрешении Этического комитета и подписании информированного добровольного согласия родителями ребенка [257].