1.6. Клиническая картина заболевания или состояния (группы заболеваний или состояний)

Степень тяжести СГЯ связана с выраженностью гемодинамических нарушений, обуславливающих клиническую картину и отражающих выраженность сосудистой проницаемости.

Начало развития СГЯ может быть как постепенным с нарастанием клинической симптоматики, так и внезапным - "острым", при котором в течение нескольких часов или более короткого времени происходит резкое перераспределение жидкости в организме с формированием асцита, сопровождающееся гемодинамическими нарушениями.

Типичным клиническими симптомами СГЯ являются асцит с ВБГ (31 - 33), олиго/анурия с развитием ОПП в тяжелых и критических случаях (21, 22), респираторные нарушения на фоне гидроторакса (23, 24), желтуха на фоне дисфункции печени (24, 34).

Лихорадка сопровождает течение СГЯ у 80% пациенток с тяжелой формой синдрома, при этом в 20% случаев повышение температуры возникает на фоне инфекции мочевыводящих путей, 3,8% - в связи с пневмонией, 3,3% - с инфекцией верхних дыхательных путей, 2,0% - с флебитом в месте постановки катетера, 1,0% - с воспалением подкожно-жировой клетчатки в месте пункции брюшной стенки для лапароцентеза, 1,0% - с инфекцией послеоперационной раны, 0,5% - с абсцессом ягодицы в месте внутримышечных инъекций прогестерона. Лихорадка неинфекционного генеза у каждой второй больной с СГЯ, связывают с эндогенными пирогенными механизмами. Описаны единичные случаи сепсиса при тяжелом течении СГЯ (23, 24, 35, 36).

Для СГЯ характерен высокий риск ТЭО. Дополнительными факторами риска являются: ранее перенесенные венозные ТЭО, наличие тромбофилий высокого риска (дефицит антитромбина, протеина C и S, гомозиготная мутация фактора V Лейдена, гомозиготная мутация протромбина G20210A, антифосфолипидный синдром), гиперэстрогенемия, ограничение двигательной активности (37 - 42). Клинико-лабораторные симптомы, указывающие на высокий риск ТЭО при СГЯ: головная боль, рассеянность внимания, мелькание мушек перед глазами, шум в ушах, отеки с локализацией в области шеи и верхних конечностей, показатели гематокрита > 55%, лейкоцитоз > 25 * 10⁹/л, тромбоцитоз > 350 x 10³/мкл (43). В 84% тромбозы происходят на фоне беременности. В 75% случаев диагностируют тромбообразование в венозном русле с преимущественной локализацией в сосудах верхней конечности, шеи и головы. Может развиться спонтанный артериальный тромбоз с локализацией в сосудах головного мозга. Реже образуются тромбы в бедренных, подколенных, сонных, подключичных, подвздошных, локтевых, брыжеечных артериях и аорте. Частота развития эмболии легочной артерии у пациенток с СГЯ и тромбозом глубоких вен нижних конечностей составляет 29%, в то время как у женщин с СГЯ и тромбозом глубоких вен верхних конечностей и артериальным тромбозом риск этого осложнения колеблется от 4% до 8% (37 - 42).