3.2 Трансфузионная терапия эритроцитарной массой

Трансфузии эритроцитной массы - эффективный метод лечения острых, потенциально летальных случаев анемии и тяжелых вазо-оклюзивных кризов. Режим трансфузий зависит от лечебного плана и осложнений, приведших к началу трансфузионной терапии.

В 18% случаев трансфузии у пациентов СКБ осложняются аллоиммунизацией, для снижения риска развития необходимо трансфузировать эритроцитную массу совместимую по группе крови, резус-фактору и Kell-антигену.

- Пациентам с СКБ рекомендуется простая малообъемная трансфузия эритроцитарной массы (взвеси) (< 7 мл эр. массы/кг, целевой Hb 100 - 110 г/л) в следующих клинических ситуациях [78 - 83]:

- острый грудной синдром;

- нарушение функции любого органа;

- секвестрация в селезенке или печени;

- сепсис или малярия;

- рефрактерный болевой вазо-окклюзивный криз;

- острая анемия с клиническими проявлениями анемического синдрома;

- предоперационная подготовка.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ рекомендуется объемная трансфузия эритроцитарной массы (взвеси) (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120 - 130 г/л) в следующих клинических ситуациях [78 - 83]:

- инсульт;

- недавняя полная потеря слуха;

- тромбоз центральной артерии сетчатки;

- подготовка к обширным хирургическим вмешательствам (грудная клетка, сердце, глаза и т.п.);

- острый рефрактерный приопизм.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ рекомендуются хронические регулярные трансфузии эритроцитарной массы (взвеси) (концентрация HbS в крови пациента не должна превышать 30%, целевой Hb 120 - 130 г/л) в следующих клинических ситуациях [78 - 83]:

- церебральная васкулопатия;

- повторный тяжелый острый грудной синдром и/или тяжелый болевой (вазо-окклюзивный) криз;

- хроническая органная недостаточность: почки, сердце, легкие, печень;

- легочная гипертензия;

- тяжелая задержка роста;

- 3-й триместр беременности;

- психоз;

- тяжелая хроническая анемия, не отвечающая на терапию гидроксикарбамидом**.

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

- Пациентам с СКБ при развитии синдрома гипергемолиза рекомендуется пульс-терапия метилпреднизолоном** в сочетании с #иммуноглобулином человека нормальным** (в/в введение - код АТХ J06BA02) в курсовой дозе 0,4 г/кг/сут [84 - 86].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: частота развития отсроченных гемолитических посттрансфузионных реакций (синдром гипергемолиза) у пациентов с СКБ составляет 4 - 22%, что существенно выше, чем при других заболеваниях. При развитии синдрома гипергемолиза в некоторых случаях аллоантител обнаружить не удается.

- Пациентам с СКБ после 10 - 15 трансфузий эритроцитной массы (взвеси) при ферритине сыворотки не менее 1000 мкг/л для поддержания ферритина сыворотки в диапазоне 800 - 1000 мкг/л рекомендуется хелаторная терапия деферазироксом** (лекарственная форма таблетка диспергируемая - начальная доза 30 мг/кг/сут внутрь ежедневно, далее с шагом 5 мг/кг/сут повышается или понижается в зависимости от ферритина сыворотки; лекарственная форма таблетка, покрытая пленочной оболочкой, - начальная доза 21 мг/кг/сут внутрь ежедневно, далее с шагом 3,5 мг/кг/сут повышается или понижается в зависимости от ферритина сыворотки) [87].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: отмена хелаторной терапии при достижении сыворотки 600 мкг/л.

При проведении хелаторной терапии необходимо контролировать:

1. уровень железа сыворотки крови, ОЖСС/НЖСС, насыщения трансферрина железом (НТЖ), уровень ферритина в крови каждые 3 мес. при подборе дозы хелатора, далее каждые 6 мес.;

2. клиренс эндогенного креатинина до начала хелаторной терапии, каждые 3 мес. на этапе подбора дозы, далее каждые 6 - 12 мес.;

3. МРТ T2* печени и миокарда 1 раз в год.