3.1 Консервативное лечение

- Всем пациентам с СКБ старше 2 лет при наличии тяжелых болевых кризов, требующих госпитализации 3 и более раз в год либо 2 или более эпизодов острого грудного синдрома рекомендуется физиологическая стимуляция синтеза HbF #гидроксикарбамидом** внутрь в режиме 15 - 35 мг/кг/сут (округляя в большую сторону до целой капсулы) ежедневно постоянно [1, 2, 67, 71 - 73, 3 - 7, 64 - 66].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: постоянный длительный прием #гидроксикарбамида** обеспечивает у 90% пациентов существенное повышение содержания HgF, достаточное для существенного улучшения течения СКБ.

Критерии гематологического ответа:

1. полный - Hb > 100 г/л, отсутствие болевых кризов и других осложнений СКБ;

2. частичный - Hb 85 - 100 г/л, отсутствие значимых болевых кризов и других осложнений СКБ;

3. отсутствие ответа - Hb < 85 г/л, частые болевые кризы различной интенсивности, могут быть и другие осложнения СКБ.

#Гидроксикарбамид** экскретируется почками, поэтому у пациентов с нарушением функции почек необходимо более внимательно мониторировать дозу #гидроксикарбамида**.

Пациенты, получающие #гидроксикарбамид**, должны использовать адекватную контрацепцию. В случае принятия решения о рождении ребенка #гидроксикарбамид** должен быть отменен за 1 и более месяц до зачатия ребенка [1, 2, 74 - 76]. Есть описания случаев, когда #гидроксикарбамид** не был отменен и принимался пациентками в течение всей беременности, пороков развития плода отмечено не было. Методами выбора могут быть пероральные гормональные контрацептивы (G03A по АТХ классификации) или парентеральные (внутримышечные) гормональные контрацептивы для системного применения - гестагены (L02AB по АТХ классификации), барьерная контрацепция [1, 2, 77]. Использование внутриматочных контрацептивов не рекомендуется в связи с высоким риском тяжелых осложнений, связанных с СКБ