3.2. Лечение большими дозами углеводов

Лечение атак ОП с помощью высоко углеводной диеты или внутривенного введения декстрозы** было предложено в 1964 году [36]. Декстроза** снижает активность фактора , который напрямую индуцирует транскрипцию АЛК-синтетазы [37].

- Рекомендуется пациентам с легкими атаками острой порфирии (неинтенсивный болевой синдром, отсутствие неврологических проявлений и электролитных нарушений) или при невозможности проведения терапии гемином - введение 10% раствора декстрозы** с целью поступления большого количества углеводов и для снятия атаки острой порфирии (1 - 2 л в сутки) [1, 4, 38].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: 10% раствор декстрозы** вводится медленно внутривенно с использованием инфузомата, желательно круглосуточно. Побочные эффекты больших доз ЛП включают серьезные колебания уровня глюкозы в крови от гипергликемии до реактивной гипогликемии и могут приводить к соответствующим неврологическим нарушениям [1, 20]. Терапию декстрозой** для лечения атак не применяют при беременности и у пациентов с хронической почечной недостаточностью [4, 8, 9]. Ранее, до появления препаратов гемина, вводили существенно большие дозы декстрозы** в виде концентрированных растворов (20% или 40% раствор до 2 л в сутки, чтобы достичь суточной дозы 300 - 500 г/сутки). Однако такая терапия была сопряжена с существенным риском гипергликемии или реактивной гипогликемии, и, соответственно, могла приводить к дополнительным неврологическим осложнениям.