3.1.2 Медикаментозное лечение

- Рекомендовано пациентам с ИвА назначение #левокарнитина и #глицина** при отсутствии медицинских противопоказаний для усиления связывания токсичного изовалерил-радикала, коррекции вторичной карнитиновой недостаточности [4, 31, 41, 60].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: С целью усиления связывания метаболитов лейцина и ликвидации карнитиновой недостаточности пациентам назначают большие дозы #левокарнитина. Дети раннего возраста получают #левокарнитин из расчета 100 - 150 мг/кг массы тела в сутки за 2 - 3 приема, дети более старшего возраста - 60 - 80 мг/кг/сут. Терапия проводится непрерывно. #Глицин** обладает способностью образовывать конъюгаты с изовалериановой кислотой с образованием изовалерилглицина. Рекомендуемая доза #глицина** 150 - 250 мг/кг в сутки перорально. У детей старшего возраста она в течение длительного времени может составлять в среднем 60 мг/кг массы.

- Не рекомендуется использование препаратов/продуктов, содержащих бензойную кислоту и ее производные, салициловой кислоты и ее производных в том числе, ацетилсалициловой кислоты** в связи с их конкурирующим действием с изовалерил-КоА за конъюгацию глицина [42, 43].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 4)

Комментарий: следует ограничить прием бензойной и салициловой кислот, конкурирующих с изовалерил-КоА за конъюгацию глицина. Бензойная кислота входит в состав многих фруктов и ягод, следовательно увеличенное потребление данных продуктов, вероятно, играет роль в развитии кризов. Не следует использовать продукты, в которых в качестве пищевых добавок (консервантов) присутствуют бензойная кислота (E210) и ее производные (E209, E211 - E219) [42, 43].

- Рекомендовано пациентам с ИвА при наличии витаминодефицитных состояний применять витамины и витамино-минеральные комплексы в возрастных дозировках с лечебной целью [44].

Уровень убедительности рекомендаций C (уровень достоверности доказательств - 5)

Комментарии: Во избежание провокации эпилептических приступов ноотропные препараты применяют с осторожностью.