3.2.5.1. Рекомендации по диетотерапии новорожденных с MCAD, выявленных при неонатальном скрининге

- Рекомендуются соблюдать интервалы между кормлениями не более 3 - 4 часов для доношенных детей с выявленными изменениями в анализе крови при проведении неонатального скрининга, характерными для дефицита MCAD, пока диагноз не будет подтвержден или исключен на основании дополнительных тестов [98].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Считается, что новорожденные при дефиците MCAD подвергаются наибольшему риску развития гипогликемии в течение первых 72 часов жизни, особенно при грудном вскармливании. Необходимо соблюдать регулярные кормления, не допустимы пропуски ночных кормлений!

- Рекомендуется соблюдать "безопасные" интервалы между кормлением для новорожденных с установленным диагнозом MCAD для предотвращения эпизодов метаболической декомпенсации (Приложение Г6) [98].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Безопасные интервалы между кормлениями были определены на основании опыта стран, проводящих скрининг на дефицит MCAD.

- Рекомендуется новорожденным с установленным диагнозом недостаточность MCAD при грудном вскармливании дополнить питание адаптированной молочной смесью в течение первых трех полных дней (72 часа) для достижения необходимой потребности в калориях [98].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: Дети с MCAD, вскармливаемые грудным молоком, подвергаются особому риску, поскольку содержание энергии в грудном молоке в течение первых нескольких дней низкое, и его объемы небольшие. Поэтому рекомендуется дополнить питание адаптированными молочными смесями 60 мл/кг/день. Желательно равномерно разделить объем смеси между 6 и 8 кормлениями и давать после кормления грудью. Если ребенок не усваивает достаточный объем смеси и грудного молока, следует назначить кормление через назогастральный зонд или назначить внутривенную инфузию 10% декстрозой** для достижения необходимой потребности в калориях.