3.2.8. Рекомендации по лечению пациентов с ГА2

- Рекомендуется пациентам с установленным диагнозом ГА2 соблюдение диеты с низким содержанием жиров (20 - 25% энергии), низким содержанием белка для снижения избыточного потребления изолейцина, лейцина, лизина, триптофана и валина [103, 111].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

- Не рекомендуется пациентам с установленным диагнозом ГА2 назначение MCT [104].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

- Рекомендуется во время кризов пациентам с установленным диагнозом ГА2 парентеральное введение декстрозы** для купирования гипогликемии и подавления липолизиса, бензоата натрия (биологически активная добавка) - для купирования гипераммониемии [111].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарии: детальное описание приведено в 3.1.2 Рекомендации по лечению пациентов с FAOD в период метаболической декомпенсации