3.1. Общие рекомендации по диетотерапии пациентов с FAOD

Стратегия лечения пациентов с FAOD носит комплексный характер, в его основе лежит коррекция метаболических нарушений посредством диеты, которая заключается в снижении потребления пищевых жиров в качестве резервной составляющей тканевой биоэнергетики, минимизации катаболизма жирных кислот и уменьшении их значимости для восполнения энергозатрат клетки с обеспечением нормальных процессов анаболизма, роста и нутритивного статуса. Главная задача диетотерапии - это профилактика голодания, предупреждение гипогликемии и минимально допустимое снижение поступления с пищей патогенетически значимых жирных кислот и их источников.

Поступление достаточной энергии за счет углеводов является ключевым моментом в диетотерапии FAOD. Процесс анаболизма подавляет окисление жирных кислот и снижает уровень циркулирующих ацилкарнитинов. Расчет калорийности питания должен обеспечивать адекватное поступление энергии, препятствуя катаболизму, и в то же время не приводить к перекармливанию и к патологической прибавке веса. По результатам проведенных исследований у пациентов с FAOD были отмечены следующие особенности метаболизма [81]:

- более низкие энергозатраты;

- преимущественное окисление углеводов для получения энергии;

- низкая мышечная масса тела и большая жировая масса тела.

- Рекомендуется избегать длительного голодания всем пациентам с FAOD для предотвращения развития метаболических кризов [11 - 14, 145].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 5).

Комментарий: в приложении Г5 суммированы рекомендации по продолжительности периодов голодания в соответствии с возрастом. Однако указанные значения применимы к здоровым детям и стабильным состояниям, когда в условиях нормокалорийного питания дневные запасы гликогена используются в период продолжительного ночного голодания для продукции глюкозы. Необходимо учитывать индивидуальные особенности ребенка, для некоторых пациентов требуются меньшие интервалы между приемами пищи для сохранения стабильного состояния.

Начиная с 8 - 12 месяцев, с целью предотвращения катаболизма в ночной период, можно давать перед сном кукурузный крахмал (1 г/кг/день (разведение крахмала в детской смеси или в воде 1:2), при регистрации гипогликемии в ночные часы возможно дополнительное введение крахмала в той же дозе) для обеспечения поступления адекватной энергии в течение ночи, данная тактика обычно используется только у пациентов с тяжелым течением заболевания, склонных к гипогликемии. В приложении Г6 приведены среднесуточные нормы физиологических потребностей в энергии для детей.

- Рекомендовано назначение диетотерапии всем пациентам с FAOD (кроме MCADD, SCADD, системной недостаточности карнитина) после установления точного диагноза с целью снижения рисков возникновения метаболической декомпенсации [11 - 14].

Уровень убедительности доказательств C (уровень достоверности рекомендации - 4).

Комментарии: в зависимости от формы заболевания рекомендуются разные схемы лечения. В приложении Г7 приведены основные рекомендации по соотношению жиров и углеводов в диете.