Приложение Г17

ПРИМЕР "ЭКСТРЕННОЙ ПАМЯТКИ"

Экстренная памятка

Внимание! Пациент угрожаем по развитию острого метаболического криза, связанного с наследственным заболеванием.

1. Показания к госпитализации:

- многократная рвота, диарея;

- гипогликемия;

- интеркуррентные инфекции с высокой лихорадкой;

- обезвоживание;

- выраженная слабость или чрезмерная сонливость;

- мышечные боли, слабость или красновато-коричневый цвет мочи

2. План действия:

2.1. Суточная калорийность питания 110 - 120% от обычного рациона.

2.2. При нахождении ребенка дома, увеличить потребление углеводов для восполнения калорийности за счет раствора декстрозы или мальтодекстрина (при их отсутствии - сладкий чай, сок, компот)

Соответствие между возрастом ребенка и дозой декстрозы для энтерального применения при подозрении на метаболический криз.

2.3. При госпитализации в стационар, начать непрерывную инфузию р-ром 10% декстрозы** из расчета: новорожденные и дети до 3-х лет 10 - 12 мг/кг/мин, от 3 до 10 лет 8 - 10 мг/кг/мин, старше 10 лет 5 - 8 мг/кг/мин

2.4. Контроль анализов:

- КЩС, электролиты, аммоний

- Анализ крови биохимический общетерапевтический (КФК, АЛТ, АСТ, глюкоза, билирубин общ. прямой, мочевина, креатинин, ГГТ, ЩФ, общий белок, альбумин) спектр ацилкарнитинов - спектр аминокислот и ацилкарнитинов методом тандемной масс-спектрометр

3. Ведение пациента после неотложной ситуации:

- При невозможности осуществлять, поддерживать пероральное кормление, установить назогастральный зонд

- Продолжить инфузию растворами декстрозы до стабилизации состояния, под контролем глюкозы крови и КЩС

4. Противопоказано:

- Внутривенное введение жировых растворов

- Внутривенное введение карнитина за исключением OCTN2 карнитина

- Голодание при отмене в/в инфузий