Документ применяется с 1 января 2023 года.

Таблица 3 - Характерные признаки и диагностические критерии хронической РТПХ

Таблица 3 - Характерные признаки и диагностические критерии хронической РТПХ [81]

Орган или локализация

Диагностические

(достаточные для постановки диагноза хронической РТПХ)

Отличительные (наблюдаемые при хронической РТПХ, но недостаточные для постановки диагноза)

Другие проявления

Общие

(для острой и хронической РТПХ)

Кожа

- пойкилодерма

- лихеноиды

- склеротические изменения

- кольцевидная склеродермия

- склерозированные лихеноиды

- депигментация

- папулосквамозные поражения

- нарушение потоотделения

- ихтиоз

- кератоз

- гипопигментация

- гиперпигментация

- эритема

- макуло-папулезная сыпь

- зуд

Ногти

- дистрофия

- вертикальная исчерченность

- лизис ногтевых пластинок

- птеригиум ногтя (гипертрофия эпонихия)

- симметричная потеря ногтевых пластинок

Волосяной покров

- возобновление алопеции с/без рубцеванием (после восстановления роста волос после химиотерапии)

- потеря волос на теле

- шелушение, папуло-сквамозные участки

- истончение волос, обычно очаговое, жесткие и тусклые волосы (не связано с эндокринными и иными нарушениями),

- преждевременное поседение волос

Ротовая полость

- лихеноидные проявления

- ксеростомия

- мукоцеле

- атрофия слизистой

- псевдомембраны

- язвенное поражение

- гингивит

- мукозит

- эритема

- боль

Глаза

- сухость, зуд, боли в глазах

- рубцующий конъюнктивит

- сухой кератоконъюнктивит

- точечная кератопатия

- фотофобия

- периорбитальная гиперпигментация

- блефарит (эритема и отек век)

Гениталии

- лихеноиды

- рубцевание и стеноз влагалища, фимоз или стеноз уретры

- эрозии

- трещины

- язвы

ЖКТ

- пищеводные спайки

- стриктуры или стеноз верхней и средней третей пищевода

- экзокринная панкреотическая недостаточность

- анорексия

- тошнота

- рвота

- диарея

- потеря веса

- нарушение развития у детей

Печень

- общий билирубин, ЩФ <1> в 2 р > нормы

- АЛТ <2> или АСТ <3> в 2 раза > нормы

Легкие

- облитерирующий бронхиолит, подтвержденный биопсией

- синдром облитерирующего бронхиолита

- облитерирующий бронхиолит, подтвержденный радиологически и тестами - воздушные ловушки или бронхоэктазы

- облитерирующий бронхиолит с организующейся пневмонией

- рестриктивная болезнь легких

Мышцы, фасции, суставы

- фасциит

- тугоподвижность суставов или контрактуры вследствие склероза

- миозит или полимиозит (проксимальная мышечная слабость; миалгии нехарактерны)

- отек

- судороги в мышцах

- артралгия или артрит

Гемопоэз и иммунные нарушения

- тромбоцитопения

- эозинофилия

- лимфопения

- гипо- или гипергаммаглобулинемия

- аутоантитела (АИГА <4>, ИТП <5>)

- феномен Рейно

Другие

- выпоты в перикард или плевральную полость

- асцит

- периферическая нейропатия

- нефротический синдром

- миастения gravis

- нарушения сердечной сократимости или кардиомиопатии

Тяжесть хРТПХ определяется на основании числа пораженных органов и степени выраженности нарушения функции пораженного органа (см. табл. 4) [82].

- Незначительная (mild) хРТПХ - вовлечение 1 - 2 органов или локализаций (кроме легких), без клинически значимого функционального нарушения (максимально 1 балл во всех пораженных органах)

- Умеренная (moderate) хРТПХ - вовлечение по меньшей мере одного органа или участка с клинически значимой, но не обширной дисфункцией (максимально 2 балла), либо 3-х и более органов без нарушения клинической функции (максимально 1 балл в каждом органе), либо поражение легких не более 1 балла.

- Тяжелая (severe) хРТПХ - значительная дисфункция (3 балла в каждом органе), либо поражение легких (2 балла и более).