Данные Клинические рекомендации применяются до 1 января 2025 года. С 01.01.2025 применяется новая редакция.

3. По характеру ответа на терапию

3. По характеру ответа на терапию:

- Полный тромбоцитарный ответ - количество тромбоцитов >= 100 x 109/л при отсутствии кровоточивости.

- Парциальный тромбоцитарный ответ - количество тромбоцитов >= 30 x 109/л (или 2-кратное увеличение их базального количества) при отсутствии кровоточивости.

- Резистентная ИТП - отсутствие ответа после одного (например, кортикостероидов) и более видов медикаментозной терапии, диктующее потребность в дополнительных или альтернативных терапевтических мероприятиях [1].

- Рефрактерная ИТП - отсутствие непосредственного ответа на спленэктомию или потеря ответа после спленэктомии, сопровождающиеся тяжелой кровоточивостью и сохранением необходимости в проведении дальнейших медикаментозных видов терапии [1]. Другие формы тромбоцитопении, которые необходимо отличать от ИТП, могут презентировать в детском возрасте с изолированной тромбоцитопении [13 - 16, 18]:

Иммунные тромбоцитопении

Неиммунные тромбоцитопении

Инфекции:

- ВИЧ

- ВГВ, ВГС

- ЦМВ, ЭБВ

- H.pylori

- Туберкулез

Лекарства: НПВП, противовирусные, антибиотики

Вакцины

Аутоиммунные заболевания: тиреоидит

Соединительно-тканные заболевания:

- СКВ, РА и др.

Лимфопролиферативные заболевания:

- АЛПС

Иммунодефициты:

- ОВИН

- IgA-дефицит

- Синдром Вискотта-Олдрича

- Синдром Ди-Джорджи

Неоплазии: лимфома Ходжкина, солидные опухоли

Паранеоплазия

Посттрансфузионная пурпура

Трансиммунная/неонатальная тромбоцитопения

Беременность

Врожденные и приобретенные синдромы костномозговой недостаточности:

- Апластическая анемия

- МДС

- Миелофиброз

- Амегакариоцитарная тромбоцитопения

- Врожденный дискератоз

- Анемия Фанкони

Острый лейкоз, лимфома Ходжкина

Солидные опухоли с поражением костного мозга: нейробластома

Врожденные заболевания:

- Отсутствие лучевой кости/радиоульнарный синостоз

- Синдром Бернара-Сулье

- Синдром серых тромбоцитов

- MYH9-синдром

- FPD-AML

Болезни накопления

Гиперспленизм

Тромботическая микроангиопатия

- Типичный (STEC) ГУС

- Атипичный ГУС

- ТТП

Синдром Казабаха-Мерритта

ДВС

Химиоиндуцированная тромбоцитопения

Сепсис