Таблица 1. Рекомендуемая норма суточного потребления при болезни кленового сиропа (PB. Acosta: Nutrition Management of Patients with inherited Metabolic Disorders, Jones & Barlett Publishers, 2010)

Возраст пациентов

Изолейцин мг/кг

Лейцин мг/кг

Валин мг/кг

Белок (общ.) г/кг

Калорийность Ккал/кг

Жидкости мл/кг

0 - 6 мес.

30 - 90

40 - 100

40 - 95

2,5 - 3,5

95 - 145

125 - 160

7 - 12 мес.

30 - 70

40 - 75

30 - 80

2,5 - 3,0

80 - 135

125 - 145

1 - 3 года

20 - 70

40 - 70

30 - 70

1,5 - 2,5

80 - 130

115 - 135

4 - 8 лет

20 - 30

35 - 65

20 - 50

1,3 - 2,0

50 - 120

90 - 115

9 - 13 лет

20 - 30

30 - 65

25 - 40

1,2 - 1,8

40 - 90

70 - 90

14 - 18 лет

10 - 30

15 - 50

15 - 30

1,2 - 1,8

35 - 70

40 - 60

19+ <*>

10 - 30

15 - 50

15 - 30

1,1 - 1,7

35 - 45

40 - 50