Данные Клинические рекомендации применяются до 1 января 2025 года. С 01.01.2025 применяется новая редакция.
"Клинические рекомендации "Болезнь "кленового сиропа" (одобрены Минздравом России)

Приложение Г5

РЕКОМЕНДУЕМОЕ СОДЕРЖАНИЕ АМИНОКИСЛОТ В ПЛАЗМЕ КРОВИ

Аминокислота

ммоль/л

мг/дл

Норма (ммоль/л)

лейцин

100 - 300 <*>

1.3 - 3.9

50 - 215

валин

200 - 400

2.3 - 4.6

85 - 200

изолейцин

100 - 300

1.3 - 3.9

5 - 90

--------------------------------

<*> Рекомендуемая максимальная концентрация в крови составляет 200 мкмоль/л для младенцев и детей младше 5 лет и 300 мкмоль/л для детей старше 5 лет.

Пример N 3 Приложение Г6. Разброс концентраций аминокислот с разветвленной цепью в плазме крови условно здоровых и пациентов детского возраста с БКС