Документ применяется с 1 января 2023 года.

Поддерживающая терапия

Консервативное лечение неоперированных пациентов является индивидуальным и проводится опытным врачом-детским кардиологом или врачом-кардиологом [2, 3, 10]. Тактика лечения определяется выраженностью гипоксемии.

- Рекомендуется при отсутствии снижения насыщения крови кислородом и удовлетворительном наборе массы тела ребенком хирургическое вмешательство проводить по достижению массы тела 3 кг [3, 5, 9].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется проводить длительную оксигенотерапию пациентам при стойком снижении парциального давления кислорода в крови менее 7 кПа (менее 50 мм рт. ст.) или насыщении крови кислородом менее 70% по данным пульсоксиметрии [2, 3, 10].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: У большинства пациентов с АЛА с ДМЖП отмечается выраженная артериальная гипоксемия в покое вследствие шунтирования крови справа налево. Применение оксигенотерапии может облегчить состояние больных, улучшить переносимость физических нагрузок и качество жизни, но не способно улучшить легочную гемодинамику и оказать влияние на клиническое течение порока [2, 3, 8]. Обычный режим оксигенотерапии составляет 2 - 4 л/мин., в ряде случаев требуется до 10 л/мин с помощью систем для домашнего применения.

- Рекомендуется новорожденным с критическим стенозом ЛА и закрывающимся ОАП проводить терапию алпростадилом** для поддержания проходимости ОАП [8, 10].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуется на фоне терапии алпростадилом** проводить контроль жизненно важных показателей (ЧСС, ЧД, АД) [20, 30].

(УУР C, УДД 5).

- Рекомендуются петлевые диуретики пациентам с большим ОАП, множественными большими аорто-легочными коллатеральными артериями с переполнением малого круга кровообращения, явлениями сердечной недостаточностью, в том числе с хронической [27 - 30].

(УУР C, УДД 5).

Комментарии: Клинические данные демонстрируют отчетливое улучшение симптоматики при использовании "петлевых" диуретиков у пациентов с НК. При назначении диуретиков следует избегать форсированного диуреза и тщательно мониторировать системное АД, уровни электролитов, креатинина, мочевины крови и гематокрита, чтобы избежать гемоконцентрации в ответ на снижение внутрисосудистого объема крови, гипокалиемии, преренальной недостаточности.