3.2 Хирургическое лечение

Диагноз ТАДЛВ является абсолютным показанием к оперативному вмешательству. Время коррекции определяется наличием или отсутствием обструкции легочных вен. (2, 38, 54)

- Пациентам с обструктивной формой ТАДЛВ рекомендуется экстренная радикальная операция [2, 38, 49, 50].

УУР C, УДД 4

Комментарии: Временная стабилизация состояния не является поводом для отсрочки операции.

- При выполнении анатомической коррекции ТАДЛВ вне зависимости от типа аномалии легочный венозный возврат рекомендуется направить в левое предсердие путем создания свободного сообщения между общей легочной веной и левым предсердием, прерывания связи коллектора легочных вен с системным венозным кровообращением и закрытия ДМПП [38].

УУР C, УУД 5

- Пациентам при коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с использованием верхнего доступа рекомендуется создание экстракардиального соустья между общей легочной веной и куполом левого предсердия [37, 54].

УУР C, УДД 5

Комментарии: Доступ удобен и не искажает естественного расположения сердца и венозных структур.

- При коррекции супракардиальной формы ТАДЛВ с высоким впадением легочных вен в ВПВ, рекомендуется выполнить пациентам операцию по Warden [38, 52, 54].

УУР C, УДД 5

- В случае обструкции кровотока на уровне межпредсердного сообщения (при невозможности безотлагательной хирургической коррекции) пациентам рекомендуется баллонная атриосептостомия [38].

УУР C, УДД 5

Комментарии: Показанием для выполнения процедуры является наличие рестриктивного межпредсердного сообщения - градиент давления более 6 мм рт.ст.

- При коррекции интракардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам рассечение "крыши" коронарного синуса для обеспечения свободного оттока легочной венозной крови в левое предсердие [2, 38].

УУР C, УУД 5

Комментарии: С целью снижения частоты брадиаритмий после операции предложена методика "фенестрации", которая заключается в рассечении общей стенки между коронарным синусом и левым предсердием в его глубину и закрытии отдельно устья коронарного синуса в правом предсердии и овального окна. Данная техника позволяет сохранить ткань между коронарным синусом и овальным окном, где располагаются важные межузловые проводящие пути.

- При коррекции инфракардиальной формы ТАДЛВ рекомендуется пациентам разъединение коллектора с системой НПВ, которая может предотвратить развитие стенозов легочных вен [2, 38, 51, 54].

УУР C, УДД 5

Комментарий: При возникновении стенозов в отдаленном послеоперационном периоде используется "бесшовная" коррекция по Lacour-Gayet, суть ее состоит в том, что ЛП отсекают от легочных вен и создают сообщение путем обшивания участка перикарда in situ, чтобы избежать прямого шва на легочной вене.

- Интраоперационно рекомендуется устранение проходимости вертикальной вены, если при пробном ее пережатии после коррекции порока давление в левом предсердии не повышается, а артериальное давление не падает [38].

УУР C, УДД 5

- В случаях невозможности стабилизации состояния пациента и проведения экстренной радикальной операции, на дооперационном этапе пациентам рекомендована процедура экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО) [51, 60, 61, 62]

УУР C, УДД 5

Комментарии: ЭКМО служит средством для насыщения крови пациента кислородом, декомпрессии легочного кровообращения и увеличения системной перфузии в самых экстремальных случаях. Кроме того, показатели выживаемости хуже у пациентов с ТАДЛВ, которым требуется ЭКМО до операции, по сравнению с теми, кому требуется ЭКМО после хирургической коррекции [60, 61, 62]