Сопутствующие пороки

- чаще всего АВК сочетается с вторичным дефектом межпредсердной перегородки (ДМПП) от 11 до 21%

- вторым по частоте сопутствующим ВПС сочетающимся с АВК является наличие открытого артериального протока (до 10%)

- тетрада Фалло (до 6,5%)

- обескрышенный коронарный синус в сочетании с добавочной верхней полой веной (до 3%)

- situs ambiguus (до 2,5%)

- двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка без стеноза легочной артерии (до 2%)

- дополнительный мышечный дефект межжелудочковой перегородки (до 1,5%)

- двойное отхождение магистральных артерий от правого желудочка со стенозом легочной артерии (до 1%)

- situs inversus totalis (до 1%)

- тотальный аномальный дренаж легочных вен (до 1%)

- обструкция на выводном отделе левого желудочка (до 0,6%)

- транспозиция магистральных артерий (до 0,3%)

Что касается внесердечной патологии, то наиболее часто отмечается сочетание АВК с синдромом Дауна. Причем сочетание с синдромом Дауна встречается чаще всего при полной форме атриовентрикулярного канала с большими септальными дефектами (до 75%) и редко встречается при частичной форме АВК (менее 5%). Для сочетания АВК с синдромом Дауна не характерно наличие обструктивной патологии левых отделов сердца и наоборот, характерно повышенное легочное сопротивление со склонностью к развитию легочной гипертензии [6, 7].