3.1 Консервативное лечение

- У младенцев с АВК и проявлениями СН рекомендованы: ограничение энергозатрат (седация пациента), при необходимости дыхательная поддержка, инотропная терапия, адекватная волемическая нагрузка (введение жидкости в объеме меньше физиологических потребностей), стимуляция диуреза [11, 21, 46 - 47].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C).

Комментарии: из адренергических и дофаминергических средств рекомендуемым является допамин** или добутамин** (в начальных дозах от 2 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы до получения желаемого эффекта); при недостаточной эффективности вышеописанных препаратов, необходимо дополнительное назначение #эпинефрина** (в начальной дозе 0,01 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) [92, 95]; при длительном назначении #эпинефрина** (более 3 - 6 часов) в дозах более 0,05 мкг/кг/мин, терапию рекомендуется дополнять инфузией нитроферрицианидных производных, которые обладают системным вазодилатационным эффектом (нитропруссида натрия дигидратата в начальной дозе 0,3 мкг/кг/мин с последующим титрованием дозы под контролем АД и газового состава крови до получения желаемого эффекта) или назначать инфузию #левосимендана** [92 - 94] (который относится к другим кардиотоническим средствам и дополнительно обладает вазодилатационным действием) из расчета 0,05 - 0,2 мкг/кг/мин [92 - 94].

- Не рекомендуется терапия высокими дозами адренергических и дофаминергических средств и препаратами, ограничивающими частоту сердечных сокращений (сердечными гликозидами) [11, 21, 46 - 47].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C).

- Пациентам с АВК при условии выраженной десатурации (по данным пульсоксиметрии ниже 80%) рекомендовано назначение дотации кислорода [11, 21, 95 - 96].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C).

Комментарии: стабильным пациентам с АВК, у которых уровень сатурации периферической крови более 85 - 90%, не показано назначение дополнительной дотации кислорода, т.к. кислород способствует снижению легочного сопротивления, что приводит к перераспределению кровотока в сторону малого круга кровообращения и, как следствие, к снижению системного выброса и АД. Однако, в случае крайней тяжести состояния (чаще при наличии сопутствующей патологии дыхательной системы либо наличии сопутствующей ВПС) и низкой сатурации крови возможно назначение данным пациентам дополнительной дотации кислорода для стабилизации состояния и транспортировки пациента в специализированный кардиохирургический стационар.

- Новорожденным с АВК без признаков СН при условии отсутствия высокой легочной гипертензии - не рекомендовано назначение дополнительной терапии за исключением диуретиков на этапе дооперационного наблюдения за пациентом [11, 21, 46 - 48, 97].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C).

Комментарии: при появлении признаков перегрузки правых отделов сердца (по данным ЭхоКГ или ЭКГ) препаратом выбора из диуретиков является #спиронолактон**, который назначается в дозе 2 - 3,5 мг/кг/сут в 2 приема. Препаратом второй линии является #фуросемид**, который назначается в начальной дозе 1 - 6 мг/кг/сут в 2 - 4 приема с последующим титрованием дозы при необходимости [92, 98].

- При развитии и прогрессировании у пациентов с АВК на дооперационном или послеоперационном этапе пневмонии (что нередко характерно пациентам с ВПС, характеризующимися гиперволемией малого круга кровообращения) рекомендовано незамедлительное назначение антибактериальной терапии (предпочтительно в/в назначение цефалоспоринов 2 - 3 поколения) с последующим переходом на пероральную антибактериальную терапию [11, 77, 99, 112 - 114].

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C).

Комментарии: в тяжелых случаях целесообразно использование антибактериальных препаратов резерва: карбапенемы, ванкомицин**, фторхинолоны, макролиды, полимиксины.

- При резидуальной легочной гипертензии у детей, перенесших радикальную коррекцию АВК, применяются антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии (#бозентан**, который назначается в дозе 3 мг/кг/сут у младенцев и маленьких детей, бозентан** у подростков и взрослых по инструкции) [100 - 101] и антиагреганты, кроме гепарина/группа гепарина [11, 24, 40, 46, 102] + (см. "Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ").

Уровень достоверности доказательств 4 (уровень убедительности C).

- Больным с АВК старше 6 месяцев с высокой легочной гипертензией и отрицательным результатом ИМДЛА, имеющим противопоказания к оперативному лечению ввиду необратимого характера легочно-сосудистой болезни, показана медикаментозная терапия легочной гипертензии (антигипертензивные средства для лечения легочной артериальной гипертензии и антиагреганты, кроме гепарина/группа гепарина) [8, 11, 21, 24, 40, 46 - 49] + (см. "Клинические рекомендации по лечению пациентов с ВЛГ")

Уровень достоверности доказательств 5 (уровень убедительности C).